524病例读片女，26，喉部血管瘤

　　性别：女

　　年龄：26

　　一般病史：4年前在外院因“喉血管瘤”手术治疗。1年前出现声音嘶哑加重，年5月再次手术，医院。

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　　免疫组化（从左到右分别为）：Ki-67、Desmin、SMA、HMB45、Melan-A、MTF、TFE-3

　　阳性：MelanA（散在+）、MITF、TFE3、Desmin、SMA，Ki67（＜2%+）

　　阴性：HMB45，MyoD1，P63，CgA，Syn，S

　　病理诊断：具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤

　　瘤细胞呈上皮样，胞浆较丰富，嗜酸性或透亮，核分裂像不多，活跃区2个/10HPF肿；瘤细胞呈巢状排列，间质小血管丰富。

　　免疫组化：MelanA（少+），MITF，TFE3，Desmin，SMA，Ki67（＜2%+）

　　阴性：HMB45，MyoD1，P63，CgA，Syn，S

　　具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PEComas）是由组织学和免疫组化上有独特表现的血管周上皮细胞构成的间叶性肿瘤。

　　包括：血管平滑肌脂肪瘤（AML），肺透明细胞糖瘤（CCST），淋巴管平滑肌瘤病（LAM）及起源于其他软组织、内脏的一类肿瘤。

　　特征性表达：HMB45，Melan-A，MITF及肌源性标记，如SMA，calponin

　　部分PEComas显示TFE3基因的融合，免疫组化表现为强的核阳性

　　约10%表达TFE3（版WHO软组织肿瘤）

　　多数PEComa患者呈良性经过，但伴TFE3基因融合的PEComa常表现为侵袭性行为，局部复发率及转移率分别为8.7%和20.3%

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