疾病学习二皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(Subcutaneouspanniculitis-likeT-celllymphoma,SPTCL)是指主要累及皮下脂肪组织且与脂膜炎相似的一种原发于皮肤的外周T细胞淋巴瘤,是近年来才确定的一种皮肤原发淋巴瘤的新亚型。

本病主要见于成人,患者平均年龄为47岁,皮肤损害好发于肢体,其次为躯干,也可累及面、颈、踝、腋窝、腹股沟和臀部,大多为多发,黄褐至红色,皮下结节或斑块,直径为0.5~13cm,无压痛。部分患者病情迁延,常表现为反复发作的皮下结节,部分患者病程进展迅速,常并发嗜血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome.HPS),病死率高。

(一)病理生理:

细胞浸润局限于皮下组织而极少侵犯真皮深部。低倍镜下,瘤细胞浸润于脂肪细胞之间,呈花边样方式,常见脂肪坏死和核碎裂而更加类似脂膜炎。瘤细胞多形,核大,形态不规则,染色质致密。在较大损害中,脂肪坏死可广泛。脂肪坏死常导致组织细胞反应,包括多核巨细胞或肉芽肿。更常见者,巨噬细胞单个散布于瘤细胞之间,与瘤细胞相混合,常吞噬红细胞、中性粒细胞、血小板或核碎片。

(二)诊断:

SPTCL的皮损表现类似结节性红斑,狼疮性脂膜炎或其他脂膜炎性疾病,此瘤的诊断主要靠活组织病理检查,SPTCL病变原发于脂肪组织,形成叶状脂膜炎病变,很少累及真皮和表皮,瘤细胞浸润于脂肪细胞之间,可呈叶性或弥漫性脂模样,多呈花边外观,被认为是特征性病变。

最有助于诊断的特点为:结合细胞不典型和病变的结构方式,常需数次活组织检查,在随后标本中瘤细胞不典型性变得较明显时即可确诊。

(三)治疗:

以联合化疗为主。

(四)超声表现:

SPTCL表现为皮下组织弥漫性不均质强回声,脂肪小叶肿胀模糊,皮肤和皮下组织分界不清,与蜂窝织炎感染伴水肿时表现相似。

(五)与血管瘤的鉴别诊断:

肌肉内血管瘤是常见的良性肿瘤,约占所有软组织良性肿瘤的7%以上,好发于女性和儿童。

超声检查中受累肌肉内可见边界不清、回声不均质的混合回声肿块,内可见特征性的低回声和高回声混杂分布。若瘤体内发现静脉石,可有助于诊断。二维和彩色多普勒超声可见明显的血管,频谱多普勒可显示收缩期和舒张期的低速动脉血流。

编者后记:

昨天和大家共同讨论分享了疑难病例睾丸淋巴瘤,感谢大家的


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