外周T细胞淋巴瘤亚型非特指型与血管免疫母
根据年WHO关于血液淋巴组织肿瘤分类，外周T细胞淋巴瘤(peripheralTcelllymphomas,PTCLs)的诊断需综合临床特点、形态学、免疫组化、流式细胞学、细胞遗传学及细胞基因分子生物学。在PTCLs中，主要根据细胞形态、异常T细胞表型、克隆性T细胞抗原受体（Tcellreceptor，TCR）基因重排确定肿瘤性T细胞的特征[1]。
外周T细胞淋巴瘤（非特指型）
外周T细胞淋巴瘤非特指型（PeripheralTCellLymphoma,NotOtherwiseSpecified,PTCL-NOS）是最常见、异质性最大的PTCL亚型，除有独特的病理学表现为成熟T细胞淋巴瘤以外，没有重组证据定义为其他特定亚型的PTCL。本亚型多见于成年人，儿童罕见，中位发病年龄为70岁，男性为主；病因不明，可能与爱泼斯坦-巴尔病毒（Epstein-BarrVirus，EBV）病毒有关；临床上通常表现为淋巴结受累，但结外浸润是常见的，65%病人诊断时AnnArbor分期为IV期，常伴有嗜酸性粒细胞增多、皮肤瘙痒和嗜血细胞综合征。
疾病具有侵袭性，临床上易复发、常规治疗方案效果差，预后不佳，5年总体生存率（Overallsurvivalrate,OS）为25-45%[2]。病理形态高度可变，淋巴结正常结构被破坏，肿瘤细胞位于副皮质区或弥散浸润，以大小不典型细胞混合存在为特征，这些细胞浆清晰，血管形成增多，呈多形性炎性背景，富于嗜酸性粒细胞。
PTCL-NOS的免疫表型缺乏特异性，可起源于外周T细胞的各个分化阶段，以CD4+/CD8-为主，瘤细胞多表达成熟的T细胞相关抗原：如CD2、CD3、CD4、CD8，以CD3最常见。基因表达谱（Geneexpressionprofiling,GEP）已经用于鉴别PTCL-NOS的分子亚型，一项大型GEP研究将PTCL-NOS分为GATA3高表达和TBX21高表达两个主要的分子亚型，并证实GATA3预示更差的总体生存[3]。
血管免疫母T细胞淋巴瘤
血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（AngioimmunoblasticT-CellLymphoma,AITL）是发病率仅次于PTCL-NOS的侵袭性肿瘤，肿瘤细胞来源于生发中心滤泡辅助性T细胞（Tfollicularhelpercell,TFH）。占NHL1%-2%，占PTCLs15-20%，在欧洲及北美比较常见。老年人常见，中位年龄60岁。临床表现为广泛淋巴结肿大及结外病变，多伴有发热、体重减轻、皮疹、关节痛等系统性症状；部分病人伴有免疫功能异常的表现：单克隆高免疫球蛋白血症，Coombs试验阳性溶血性贫血。AITL是一种侵袭性较强的淋巴瘤，疾病进展快，中位生存期不到3年[4]。尚无标准的治疗方案，也没有共识的生物学标志物对AITL患者的疗效和预后进行定期评估。
病理上呈弥漫性多形性淋巴细胞浸润，主要表现为不同比例的中等大小肿瘤性T细胞混以小淋巴细胞、组织细胞、免疫母细胞、嗜酸性粒细胞及浆细胞，及特征性的交叉高内皮静脉及滤泡树突状细胞增殖。肿瘤细胞为单克隆成熟CD4+T细胞，CD10+，同时表达部分TFH标志物（CXCL13，PD1，ICOS，CD，BCL6，SAP，cMAF），PD1和ICOS在鉴别肿瘤性TFH方面的特异性比CXCL13或CD10更高[1]。
参考文献
1.PhilippeGaulard,LaurencedeLeval.PathologyofperipheralT-celllymphomas:wheredowestand?[J].SeminarsinHematology.
2.Rodriguez-AbreuD,,FilhoVB,ZuccaE.PeripheralT-celllympho-mas,unspecified(ornototherwisespecified):areview〔J〕.HematologicalOncology.8
3.YenlinHuang,etal.GeneexpressionprofilingidentifiesemergingoncogenicpathwaysoperatinginextranodalNK/T-celllymphoma,nasaltype.Blood.
4.LaurenceDeLeval,ChristianGisselbrecht,PhilippeGaulard.AdvancesintheunderstandingandmanagementofangioimmunoblasticT‐celllymphoma[J].BritishJournalofHaematology.(5)
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇