4岁男性患儿患肠系膜淋巴管瘤入院1例
来源：临床小儿外科杂志
作者：王卫勇临床小儿外科杂志
1临床资料
性别：男
年龄：4岁
患儿因腹胀6个月，进行性加重10d入院。
2入院检查
入院体查：腹部较膨隆，腹壁皮肤颜色正常，未见腹壁静脉曲张；腹部望诊未见明显胃肠型及蠕动波。全腹无压痛、反跳痛及肌紧张，中腹可触及一囊性肿物，肿物较大，达盆腔，无法触及其边界；表面光滑，无结节，无明显压痛，有振水感。腹部叩诊呈浊音，听诊未闻及高调肠鸣及气过水音。
B超检查提示腹腔内巨大囊性肿物，内部血流信号不丰富，肿物呈现多房性，边界清晰，由于肿物巨大，无法测量其直径。
MRI检查提示腹部巨大囊性肿物，呈现低T1、高T2影像学表现，考虑肠系膜来源可能性大。
3手术治疗
于全麻下行剖腹探查术，术中见肿物为囊性，体积巨大，占据整个腹腔，将腹腔内容物向内及中间部位推挤，张力较高；将肿物脱出腹腔外，见肿物有根蒂与肠系膜根部相连，故考虑肿物来源于肠系膜根部。肿物边界清楚，包膜完整；有大、小两个囊肿，与十二指肠、胰腺粘连紧密，分离并完整切除肿物较大囊肿，其近端囊肿剥除囊肿内膜，关闭残端。术后测量肿物大小约30cm×20cm×20cm，重约1.kg。
4病理诊断
术后病理检查结果：镜下见肿瘤内皮细胞呈线样排列，囊壁内可见淋巴腔隙。
病理诊断：肠系膜淋巴管瘤。
5讨论
腹腔内淋巴管瘤不常见，而发生于颈部和腋下的淋巴管瘤临床较常见。很少见到在纵隔，不到1%的病例发生在肠系膜和腹膜后腔。文献报道发生于肠系膜、大网膜的囊肿较少见，其发病率约为1/。多数情况下，肿瘤沿肠系膜血管生长，手术可以完整切除。也有肿瘤布满整个肠系膜根部血管，呈现多房性表现，手术切除较困难，且易损伤到肠系膜血管。多数情况下肿瘤直径在10cm以内，而本例肿瘤最大直径＞30cm非常罕见。
肠系膜囊肿根据其发生情况，临床上主要将其分为以下4种类型：
Ⅰ：胚胎性或发育性囊肿；
Ⅱ：创伤性或获得性囊肿；
Ⅲ：肿瘤性囊肿；
Ⅳ：感染性或增殖性囊肿。
囊性淋巴管瘤临床主要鉴别疾病之一是肠系膜—大网膜囊肿；与肠系膜-大网膜囊肿的鉴别要点如下：淋巴管瘤主要是单囊，内皮细胞呈线样排列，囊壁较薄，包含小的淋巴腔隙，有淋巴组织和平滑肌组织；而肠系膜囊肿缺乏平滑肌组织和淋巴腔隙，上皮细胞呈柱状排列。
肠系膜淋巴管瘤在临床上依据其部位及大小可没有症状，也可表现为慢性腹痛或腹部膨胀或急腹症。由于肿瘤缓慢、持续生长，可以长时间不被发现，偶发由于腹痛进行常规腹部超声检查时发现腹腔内肿物；当肿瘤较大时可引起腹胀、腹部肿块；检查可触及肿块，肿块呈囊性感，大小不等，形态不一，无压痛；肿瘤牵拉系膜或压迫肠道可引起腹痛，且多为隐痛，一般能自行缓解；其并发肠扭转时会出现剧烈腹痛，伴发热时则应考虑淋巴管瘤合并囊内感染可能。患儿有慢性腹痛、进行性腹胀的病史，体格检查有腹部囊性肿块，结合B超或CT检查确定为囊性肿物时，应考虑本病的可能。
本病一经诊断应尽早手术切除。因肠系膜淋巴管瘤虽属良性病变，但增大过程可使患儿出现腹部疼痛、饱胀等症状；有时合并炎症感染。肿物压迫和牵拉小肠出现肠梗阻、肠扭转等严重并发症，故一旦诊断，应以手术治疗为主。
手术方式主要包括：
①单纯囊肿切除，大多数病例有完整包膜可以将肿瘤完整摘除。
②囊肿切除加局部肠切除吻合，靠近肠管的囊肿切除较困难，往往在切除肿物后，引起该段肠管血运障碍，须同时切除该肠管。
③部分囊肿切除术，当囊肿分布范围广泛或有多囊时，若行囊肿全切除，会引起大段肠管血运障碍，可行囊肿大部切除，剩余部分囊壁完全裸露。在腹腔用3%碘酒涂拭残囊内膜，减少分泌，常能收到较好的效果。
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