婴幼儿血管瘤,就像皮肤上的红色“唇印”,传说这是降临凡间的生命被天使亲吻后所留下的“爱的吻痕”,被称为“天使之吻”。
名字虽然好听,却是一种疾病。
婴幼儿血管瘤(infantilehemangioma,IH),是婴幼儿最常见的良性血管肿瘤。发病率约为2.5%-10%,早产儿及低体重儿发病率更高。本病女婴多见,男女发病比例为1∶3~1∶5。好发于头颈部,约占60%,其次为躯干和四肢,约30%的婴幼儿出生时
即被发现,但大部分是出生后几周才显现。
血管瘤根据病变深度分为浅表型、深部型及混合型。其外观表现取决于病变发生的部位、大小和病变所处的时期。
浅表型血管瘤:位于乳头状真皮层,表现为皮肤表面凹凸不平的红色肿物。
深部型血管瘤:位于网状真皮层或皮下组织,表现为皮下蓝色或紫色的包块。
混合型血管瘤:同时具有浅表血管瘤和深部血管瘤的特点。
婴幼儿血管瘤具有自限性,根据病情的自然演变可分为增殖期、消退期及消退后期3个阶段。
出生后1年以内属于增值期,增殖期血管瘤最初的表现常为苍白色斑,随后出现毛细血管扩张,周边环绕晕状白色区域。在生后5~8周有一个快速生长期,瘤体迅速增大,至3个月左右瘤体可达到最终面积的80%。1年以后血管瘤进入消退期,病变从增殖期到消退期的转变是一个渐进的过程,进入消退期前瘤体生长速度明显减慢,质地变软。血管瘤进入消退期后,瘤体色泽由鲜红转向灰暗,逐渐变平,体积减小,从中心向外收缩。这个阶段可持续1-5年,最长可达10年以上。然后进入消退后期,少部分血管瘤会遗留终生皮肤改变。
大约10%的血管瘤在快速生长期,可出现破溃、出血、感染、溃疡、疼痛等并发症,影响患儿生活质量。
体积较大的血管瘤,亦有消退几率,但消退后可能留下色素沉着、毛细血管扩张、纤维脂肪组织堆积和萎缩性瘢痕等皮肤改变,影响美观。
因此对于婴幼儿血管瘤,我们需要“区别对待”,一部分可以动态观察,“静待其变”。一部分则不宜观察,要积极治疗。
婴幼儿血管瘤观察等待还是治疗,需要根据血管瘤的位置、大小、数量、深度及生长情况来评估其危险程度。低危的血管瘤通常不需要治疗,可以观察。高危的血管瘤,则不宜观察,需积极治疗。低危血管瘤在观察期间也存在向高危转化可能。
非暴露部位,体积较小,生长稳定的血管瘤,即属于低危血管瘤。
少数生长在特殊部位的血管瘤,具有功能障碍或毁容的高风险,这部分血管瘤属于高危血管瘤,需要及时评估和治疗。
美国儿科学会(AAP)发布的“婴幼儿血管瘤指南”列出了高危婴儿血管瘤的特征。
眼周血管瘤可能影响视力,耳廓血管瘤可阻塞外耳道影响听力,鼻部血管瘤可并发软骨变形,口唇及颌面部的血管瘤发生溃疡的风险增加,并且形成疤痕的风险高。头面部的血管瘤,特别是眼、耳、鼻、唇附近的病变有毁容的高风险。
乳房部位的血管瘤可影响乳房组织发育,导致乳房不对称。面部或腰骶部血管瘤也可能与潜在的内在结构异常有关。外阴及肛门区域的血管瘤发生溃疡并感染的风险较高。
婴儿在任何部位有五个或五个以上的皮肤血管瘤,则存在并发肝血管瘤的风险。
病变范围较大或皮损高度超过皮肤2mm以上的血管瘤,发生永久性皮肤改变(例如增厚,萎缩,疤痕)的风险较大。
面部的血管瘤,既会对处于生长发育期的婴儿造成伤害,也会给其父母带来社会心理压力,需要积极治疗,而且治疗越早,美容和功能效果越好。
理论上,约60%~90%的血管瘤可以自行消退,但是处于增殖期的血管瘤无法预判能否自行消退。
因此,除生长在隐蔽部位,体积较小,处于稳定状态的血管瘤可以等待观察外,其他情况下均需积极治疗。
血管瘤的治疗方法主要包括口服及外用药物治疗,硬化剂治疗,介入治疗,手术治疗及激光治疗等,可以根据实际病情个体化选择。
目前婴幼儿血管瘤公认的一线治疗是口服普萘洛尔,效果显著,不良反应少,是全身治疗的首选方法。对于浅表型、面积小而薄的血管瘤可选择外用噻吗洛尔治疗。
普萘洛尔和噻吗洛尔均为β受体阻滞剂,此类药物不适用于患有严重心脏疾病(心动过缓、低血压、房室传导阻滞),支气管哮喘、气道敏感性疾病,及β肾上腺素受体阻滞剂过敏者。应用此类药物治疗前需进行专业的体格检查及评估,用药期间亦需监测心率、呼吸及血糖的变化。
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