最全面各种淋巴瘤分期标准

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淋巴瘤是恶性肿瘤,也就是癌症,癌症会不断浸润扩散转移,必然涉及到分期的问题。

大家都知道,早期比晚期好,癌症要尽量早发现,分期当然至关重要。不过,对淋巴瘤来说,分期的重要性似乎没有其他实体肿瘤(肺癌,肝癌,胃癌,乳腺癌、结直肠的癌、食管癌、胰腺癌等)那么重要。

淋巴瘤本质上是一种全身性的疾病,临床分期对于预后的判断以及治疗方案的选择当然有影响,但其指导价值很有限,影响更大的是病理类型,还有预后评分(综合了包括分期等因素在内的多个指标,对预后评估和治疗指导的作用更大)。并不是像其他癌症那样,早期主要靠手术等局部手段,晚期以药物治疗为主。事实上,多数情况下,不管早期还是晚期,淋巴瘤以内科药物治疗为主,所以淋巴瘤也基本上不在外科,而是肿瘤内科或血液内科的诊治病种。

由于并不手术为主,淋巴瘤通常不存在所谓术后病理分期,淋巴瘤的分期就是临床分期,就是通过体格检查和影像检查等获取的信息对肿瘤情况进行评估而分期。

前面说了,淋巴瘤本质上是全身性疾病,你想啊,淋巴细胞在外周血液中循环,少量的淋巴细胞可以说存在于几乎每个组织器官,理论上淋巴瘤可以发生在淋巴细胞正常迁移到的任何部位。而与上皮细胞不同,淋巴细胞是在迁移的,并不固定在哪个部位,不太可能确定淋巴瘤的原发部位,适用于上皮肿瘤的TNM分期不能用来对淋巴瘤进行分期。

目前淋巴瘤的分期体系,最常用的是AnnArbor-Cotswold改良分期,以及对AnnArbor-Cotswolds分期进行改良之后形成的Lugano分期标准,主要适用于霍奇金淋巴瘤和绝大多数的非霍奇金淋巴瘤患者。

某些特殊的淋巴瘤类型有各自的特殊分期体系,比如慢性淋巴细胞白血病(CLL)采用Rai分期或Binet分期,原发胃肠淋巴瘤采用Lugano分期系统或Musshoff分期标准,皮肤蕈样霉菌病和Sezary综合征采用EORTC的TNMB分期,其他原发皮肤淋巴瘤分期采用欧洲癌症治疗研究组织(EORTC)的TNM分期标准,原发结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤采用CA分期标准,即中国南方肿瘤临床研究协会(CSWOG)和亚洲淋巴瘤协作组(ALSG)分期系统。

(一)AnnArbor-Cotswold改良分期标准

AnnArbor分期最早于年提出,年进行了改良,称为Cotswold改良分期,主要是根据淋巴结区受累的部位或范围对淋巴瘤进行临床分期。

(1)B病状:各期患者根据有无全身症状分为A或者B组,A组指不具有B症状,B组是指有以下全身症状之一者:①不明原因的发热超过38度以上,连续三天以上(排除感染等其他原因导致的发热);②不明原因的体重下降超过10%(诊断前6个月内);③盗汗,指夜间大量出汗,需要更换衣服和床单被褥。

(2)E结外病灶的含义:仅限用于I、II、III期,是指单一的淋巴结外器官或组织部位,并与受累淋巴结相连或相邻(引流区域内)。要特别强调注意,这一结外病灶必须与受累的淋巴结相连或相邻,在淋巴结区域的引流区域之内。否则就属于IV期。

纵隔大肿块侵及心包、胸膜甚至肺脏、胸骨和胸壁,伴有大量心包积液以及胸腔积液,也认为是局部侵及,应作为E病灶而非IV期。胸膜侵及是E病灶还是属于IV期目前尚存争议,一般认为属于IV期。

关于脾脏受侵犯有两个判断标准:一是查体可触及,二是影像检查可见到结节。

关于肝脏的诊断需靠影像学,必须见到明确的病变、病灶或病理活检能够证实,如果单纯的查体触诊发现肝脏肿大和转氨酶增高不能诊断。

骨髓确诊并不是一定要做双侧骨髓活检,但单侧活检非常重要,而且活检至少需要15~20mm的组织。

(3)X的含义:大肿块,是在胸片显示的胸骨5/6水平,肿块最大横径≥胸廓内横径的三分之一(33%),或融合淋巴结最大直径大于10cm者。

(4)淋巴结区定义:指淋巴结的同一引流区域可以被同一放射野所涵盖。

(二)版Lugano分期标准

现今大多数类型淋巴瘤的分期参照版Lugano分期标准(Lugano改良的AnnArbor分期)。

1、分期检查方法主要是CT、磁共振(MRI)或PET/CT

2、不再对大包块病灶进行具体数据限定,只需在病例中明确记载最大病灶的最大径即可。

3、I期伴大包块的患者,应根据病理类型及疾病不良预后因素而酌情选择治疗原则,通常伴有大包块的惰性淋巴瘤患者可考虑选择局限期的治疗模式,伴有大包块的侵袭性淋巴瘤患者,选择进展期治疗模式。

4、淋巴结区域定义:扁桃体、韦氏环、脾脏均淋巴结组织。全身淋巴结划分为21个区域(膈上12个、膈下9个区域)。

(1)膈上,共12个区域(由于不能被一个放射野涵盖,因此左右各为一个区域),具体为:

韦氏环(Waldeyer环,即鼻咽及口咽部的淋巴组织环,包括腭扁桃体、咽后壁扁桃体、舌扁桃体及其他该部位淋巴组织为一个区域)

左/右颈部(单侧耳前、枕部、颌下、颏下、颈内、锁骨上一个区域)

左/右锁骨下

左/右腋窝(含胸部及内乳)

左/右滑车上(含肘窝)

纵隔(含气管旁、胸腺区域)

左/右肺门

(2)膈下,共9个区域,具体为:

脾脏

上腹部(脾门、肝门、腹腔)

下腹部(腹主动脉旁、腹膜后、肠系膜周围、腹部其他非特指淋巴结为一个区域)

左/右髂血管旁

左/右腹股沟(含股部)

左/右腘窝

(三)原发胃肠淋巴瘤的Musshoff分期和Lugano分期

原发胃肠道Musshoff分期标准

注:B症状同样适用于原发胃肠的淋巴瘤。

胃肠道淋巴瘤Lugano分期标准

Lugano淋巴瘤会议是对胃肠淋巴瘤Musshoff分期进行修订而来的,现已扩展成为目前临床使用最多、最被广泛推荐的临床分期系统。

胃肠道套细胞淋巴瘤AnnArbor分期系统Lugano改良版

胃肠道淋巴瘤TNM分期(巴黎分期)

对于边缘区淋巴瘤(MZL)来说,Lugano分期通常适用于非胃或结内MZL,而胃肠道MZL通常采用AnnArbor分期系统的Lugano改良版,或胃肠道淋巴瘤的TNM分期(巴黎分期),而脾MZL通常为脾单发,通过脾切除进行诊断和分期。

(截图来源CSCO淋巴瘤诊疗指南)

(四)慢性淋巴细胞白血病(CLL)Rai分期或Binet分期

临床上CLL广泛采用Rai分期和Binet两种临床分期系统,这两种分期均根据体检和简单的实验室检查,不需要进行超声、CT或MRI等影像学检查。

SLL采用Lugano分期。

Rai分期

Binet分期

淋巴区域包括颈、腋下、腹股沟(单侧或双侧均计为1个区域)、肝和脾。

(五)皮肤蕈样霉菌病和Sezary综合征(MF/SS)TNMB分期

斑块:任何大小皮损,无隆起或硬结(注意皮下色素沉着、脱屑、结痂和/或皮肤异色)。

丘疹:任何大小皮损,隆起或硬结(注意脱屑、结痂和/或皮肤异色、溃疡)。

肿块:一个以上直径1cm的实性或结节性病变,有向深部生长的迹象(注意病变总数、总体积、最大病变面积、病变累及部位)。

NCI-VA标准

LN0:无异型淋巴细胞

LN1:偶见异型淋巴细胞(不成簇)

LN2:异型淋巴细胞易见或3~6个细胞成簇

LN3:异型淋巴细胞聚集

LN4:淋巴结结构部分/完全消失(异型淋巴细胞浸润)

Dutch标准

Grade1:皮肤病性淋巴结病

Grade2:MF早期侵犯(可见脑回样细胞)

Grade3:淋巴结结构部分消失(许多脑回样细胞)

Grade4:淋巴结结构完全消失

大细胞转化是组织学特征,与临床分期无关,常提示侵袭性增强并需要系统治疗。

蕈样霉菌病/Sezary综合征临床分期,如何判断和计算体表面积很关键。

有两个判断方法:

方法一,以患者一个手掌面积作为计算单位,认为患者一个手掌面积约占体表面积的0.5%,依次来计算受累的皮肤面积。

方法二,根据下图计算,由国际皮肤淋巴瘤协作组提出,将人体不同部位的体表面积占人体总的体表面积的比值进行了划分,然后可以用这种方式简单进行计算。

(六)其他皮肤淋巴瘤(非MF/SS)TNM分期

区域皮肤受累:对于非MF/SS的皮肤淋巴瘤体表面积的计算方法根据下图来定义,与蕈样霉菌病、Sezary综合征的计算方法略有不同。

(七)原发结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤CA分期标准

即中国南方肿瘤临床研究协会(CSWOG)和亚洲淋巴瘤协作组(ALSG)分期系统,称称CA分期。




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