肝脏和胆囊颈旁同步原发神经鞘瘤1例

文章来源：中国临床医学影像杂志，，32（8）：-

作者：柴亚婷，曹雨青，吴璠，姜星原，李叶

病例女，57岁。因间断性上腹疼痛1d就诊。15年前因肝脏血管平滑肌瘤曾于外院行肝左叶局部切除术。实验室检查肿瘤标记物、肝功能等无明显异常。

影像学检查：CT平扫及三期增强扫描：CT平扫示肝左内叶切缘见团块状稍低密度影，大小约4.60cm×5.42cm×4.33cm（左右径×前后径×上下径），CT值约36HU，密度不均匀，形态略欠规整，边界清楚，病灶前上边缘处见多发斑点状钙化影。增强扫描动脉期CT值约60HU，静脉期CT值约84HU，平衡期CT值约95HU，呈不均匀延迟强化。肝内胆管未见扩张（图1~4）。MRI平扫及增强检查：病灶在MRI各序列上均可显示，病灶边缘尚光滑，边界清楚。T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号。增强扫描动脉期呈肿瘤边缘轻度不均匀强化，门脉期及平衡期强化范围逐渐向心性增大，DWI呈高信号，肝胆特异期呈不均匀稍低摄取（图5~8）。术前影像学检查考虑：肝内原发肿瘤，腺瘤可能性大。

手术及病理表现：行肝左内叶肿瘤切除术、胆囊切除术，肝被摸下见一结节型肿物，大小约5.5cm×4cm×4.8cm，切面黄绿色，实性，质韧，编织样。肿物挤压肝被膜，未见明显突破，肿物表面局部粗糙。胆囊颈旁见一质硬结节，直径约0.8cm。镜下见肿瘤细胞边界不清，胞质丰富、嗜酸性，核深染，核分裂相少见，细胞主要为梭形，呈束状排列（图11）。病理诊断：肝神经鞘瘤富于细胞型；胆囊颈旁神经鞘瘤富于细胞型。肝肿瘤免疫组化结果（图12）：CD34（-），Desmin（-），ki-67（5%+），SMA（-），CD（-），Dog-1（-），S-（+），SDHB（+）。

图1轴位腹部CT软组织窗示肝左内叶切缘见团块状稍低密度影，大小约4.60cm×5.42cm×4.33cm，CT值约36HU，密度不均匀，边界清楚，病灶前上边缘处见多发斑点状钙化影。图2CT增强扫描动脉期CT值约60HU。图3CT增强扫描门脉期CT值约84HU。图4CT增强扫描平衡期CT值约95HU。图5T1WI呈稍低信号。图6T2WI呈稍高信号。图7增强扫描平衡期强化范围逐渐向心性增大。图8肝胆特异期呈不均匀稍低摄取。图9CT增强扫描平衡期胆囊颈旁结节（黑色箭头）。图10冠状位腹部MRI显示胆囊颈旁结节（黑色箭头）及肝门区肿块影（白色箭头）。图11镜下见肿瘤细胞主要为梭形，呈束状排列（HE）。图12肿瘤细胞S-阳性。

讨论神经鞘瘤是由周围神经的神经鞘Schwann细胞产生的一种神经源性肿瘤。它们可发生于身体任何部位，发生在腹腔的神经鞘瘤很少见，可见于消化道，但发生于肝实质的神经鞘瘤非常罕见[1]。并且在大多数情况下，他们起源于单个部位[2]。经查阅中英文文献，本例是第1例同时发生在肝脏和胆囊颈旁的神经鞘瘤。

肝脏神经鞘瘤由于肝胆道神经的存在而成为可能[3]，肝门是其好发部位之一。胆囊颈旁神经鞘瘤来源于肝十二指肠韧带，因其内含有丰富的神经鞘。有文献统计报道，更多的肝神经鞘瘤患者倾向于女性，在亚洲人中比欧洲人和北美洲人更常见，但尚无与肝炎病毒相关的因果关系的报道[4]。

神经鞘瘤的影像学表现取决于不同组织学的分布以及变性的程度[5]，在组织学上由致密的细胞成分（AntoniA区）和疏松的黏液样成分（AntoniB区）组成，而AntoniB区常发生坏死囊变，肿瘤的大小也会表现出不同的影像学特征，大多数5cm的肿瘤未显示囊性变性，而已报道过病例的肿瘤中位直径为13cm[5]，当肿瘤大小增加时，CT表现为不均匀的团块状低密度影，可反映出继发的形态学改变，包括囊化、钙化、出血和坏死[6]。本例患者肝脏肿瘤最大直径5cm，表现为密度不均匀、边缘光滑、边界清楚的稍低密度肿块影，病灶形态欠规整，病灶前上边缘处见多发斑点状钙化影，内部未见出血、脂肪密度，周围肝实质内未见胆管扩张。CT增强扫描呈不均匀延迟强化。在MRI上，肿瘤在T1WI上表现为稍低信号，在T2WI上表现为稍高信号，MRI增强扫描与CT增强扫描呈类似的强化方式，动脉期呈肿瘤边缘轻度不均匀强化，门脉期及平衡期强化范围逐渐向心性增大，平衡期强化程度不均匀，反映出纤维囊和内部的丰富黏液成分。DWI呈高信号，肝胆特异期呈不均匀稍低摄取，这可能是由于造影剂在AntoniB区间隙内扩散所致。笔者回顾分析患者影像学检查图像，发现胆囊颈旁结节（图9，10），病灶体积较小，约0.80cm，密度欠均，边缘光滑，边界清楚，MRI信号与肝脏病变一致，增强扫描呈欠均匀延迟强化，缺乏典型影像学特征，影像科医生若读片不仔细、临床诊断经验不足，常易漏诊。

由于发生于肝脏的神经鞘瘤十分罕见，影像科医生诊断经验欠缺，需与以下肝脏疾病进行鉴别：①肝腺瘤，多发生于15~45岁的女性，有口服避孕药服药史，多无临床症状，常体检时发现，为类圆形富血供病灶，边界清楚，T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，增强扫描明显强化，强化程度略高于周边肝实质。②肝血管瘤，良性肿瘤，可单发或多发，肿瘤指标常无异常，CT平扫呈圆形或类圆形稍低密度影，密度均匀，边缘清楚，增强扫描动脉期边缘结节样明显强化，静脉期及延迟期逐渐向中心扩展。③巨淋巴结增生症[7]，发病年龄较轻，女性多见，多偶然发现，肿块呈豌豆形、椭圆形，边缘光滑锐利，少发生出血、坏死、囊变，可出现钙化，增强扫描明显强化，强化程度高于神经鞘瘤。④肝脏胆管细胞癌，多见于中老年人，多因消瘦、黄疸、慢性腹痛就诊，CT表现为肝内不规则分叶状稍低密度影，其内可见散在坏死囊变区，部分病灶内可见钙化，边界不清，邻近肝包膜皱缩，所在肝叶萎缩，周围可见明显扩张胆管。若肝门区出现一边界清楚的低密度肿块影，T1WI呈低信号，T2WI呈高或混杂信号，增强扫描呈均匀或不均匀延迟强化，应考虑到肝神经鞘瘤的可能。

有研究报道肝神经鞘瘤患者血清中的碱性磷酸酶水平高，而肝转氨酶和肿瘤标记物（包括CEA和AFP）的水平正常[8]，但本例患者的血清、肝功能、肿瘤标记物并未表现异常。神经鞘瘤在病理上表现为两种类型的Antoni区域，免疫组化染色示S-蛋白呈弥漫强阳性[9]。由于缺乏特征性的临床和影像学表现，因此通过影像学检查难以进行准确的术前诊断，手术切除是治疗的主要手段。

[参考文献]

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