神经母细胞瘤(Neuroblastoma,NB)也被称为“儿童肿瘤之王”,是目前威胁儿童生命的主要肿瘤之一,其发病率高,仅次于肾胚瘤、白血病,且比白血病难诊断。神经母细胞瘤早期难以发现,家长可能仅是发现孩子的肚子鼓了一点,或是皮肤出现一些淤青,因为这些情况在孩子的成长过程中很常见,使得大多数家长并未在意,直到症状非常明显才就医检查,往往会错过最佳的诊疗时机。如果能了解神经母细胞瘤的生长部位、症状和体征,早期发现及时就医,会给患儿的后续治疗带来极大地帮助。
神经母细胞瘤的症状取决于肿瘤的侵犯部位,可表现在原发部位,也可以出现在转移部位。神经母细胞瘤常见于肾上腺,大约占确诊且无转移病例的40%,占已确诊且无发生转移病例的60%;约有一半的病例原发于单侧肾上腺髓质,原发于双侧肾上腺的病例较少见。除了肾上腺,神经母细胞瘤也可原发于自颈部到盆部(沿脊柱)之间的交感神经链上的任意部位,如颈部、胸部、腹部、非肾上腺部位及骨盆部。神经母细胞瘤原发于多个部位的病例(即多病灶病例)较为少见。
大约有50-60%的NB患者,在确诊时肿瘤已经发生转移。常见的转移部位包括局部淋巴结、骨髓和骨骼,转移至肺部和中枢神经系统的比较少见。对于18个月以下的患儿,转移到肝和皮肤的情况相对常见。
神经母细胞瘤的症状分为
全身症状和局部症状
全身症状常见为面色苍白、食欲不振、发热、消瘦,进展期出现营养不良及贫血。
局部症状依肿瘤发生部位而异:
①颈部:肿块可能压迫神经引起Horner综合征。
②胸部:因影响肺的扩张而出现咳嗽、支气管/肺感染、吞咽困难及循环障碍,高位后纵隔肿瘤可引起Horner综合征,表现为上睑下垂、瞳孔缩小(两个瞳孔一大一小,如下图所示)、无汗和异色性。偶见胸腔巨大肿瘤可压迫造成上腔静脉综合征(引起面部、颈部、手臂和上胸部肿胀,皮肤可能会出现蓝色或红色瘀斑)。
③腹部肿物可表现为腹部不适症状,间断腹痛等消化道压迫症状可预示肿瘤进展,极易误诊为急腹症,少见梗阻,突然的腹部肿瘤急剧生长可能导致肿瘤自发出血。原发于肾上腺和脊柱旁的肿瘤50%以上可以在腹部扪及肿块。
④盆腔:肿瘤压迫盆腔内脏器可导致排便及排尿困难。
⑤脊柱旁区:椎旁肿瘤可扩延至椎孔内外,压迫脊神经或脊髓,导致相关神经性痛,出现跛行和(或)急性/亚急性截瘫,出现排便及排尿困难等马尾综合征,椎管内外生长的肿块压迫神经而发生相应肌群的萎缩和无力等症状。
除原发病灶的体征外,可能合并出现某些神经性病变的体征,如行走不稳、协调性差、夜间睡眠浅易惊醒等副肿瘤综合征表现。
神经母细胞瘤淋巴结转移较常见,血源性转移最常见的是骨髓、骨皮质、肝、皮肤,较少见于肺和脑实质转移。眶周肿瘤转移会引起眼周淤青(“熊猫眼”如下图)、肿胀、眼球突出等症状。如果肿瘤侵及肝脏,可能造成肝大致膈肌上升而导致呼吸障碍、有症状的食管反流和凝血性疾病。如果肿瘤出现皮肤或皮下转移时,皮肤可能会变成青色,此种情况多见于婴儿患者。如有骨髓转移,会导致贫血或(和)血小板减低。如有骨转移,表现为骨痛且疼痛位置不固定。
如果孩子出现上述情况,家长一定要引以重视,及时发现,尽早带孩子就医检查,把握住有力的治疗时机,为孩子的后续治疗奠定基础。
神经母细胞瘤诊疗中心
医院小儿神经母细胞瘤诊疗中心位于医院浑南院区3号综合楼27楼,开放床位30张。中心拥有临床诊治、影像诊断、病理分型专家。在张锦华教授和张可新主任的共同努力下,目前神经母细胞瘤患儿5年生存率:初治组达到69.4%,经治组、外院治疗效果差和复发病例为42.9%。保障来诊患儿骨穿2小时诊断,4小时开始化疗,为患儿提供及时治疗。中心同时收治其他小儿肿瘤,如恶性淋巴瘤、肾胚瘤、肝母细胞瘤、横纹肌肉瘤以及组织细胞增生症、韩雪柯氏病、尼曼匹克氏病、嗜酸细胞肉芽肿等与血液肿瘤相关的疑难杂症。
神母诊疗中心秉承“一切为了神母患儿,一切为了中心建设”的理念,用精湛的医术、优质的护理,全心全意呵护每一名神母患儿。
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