1、期待自愈 对于较小局限的纵隔淋巴管瘤,不影响功能又无碍美观者,可不予治疗。因为部分纵隔淋巴管瘤有自然消退的趋势。对于病变虽较广泛,但无呼吸、吞嚥困难征象和其它严重并发症者,可暂不作处理,观察随访~2年,若未见消退或反而增大者,再予治疗。
2、注射疗法 以往认为局部注射硬化剂治疗纵隔淋巴管瘤的方法无明显效果。近年应用抗肿瘤药物博来霉素(bleomycin)作局部注射疗法,取得较为满意的疗效,完全消退和显著缩小者可达70%。可能是通过抑制淋巴管内皮细胞的生长和化学刺激物使间质纤维化的双重作用而达到治疗目的。从组织学来看,对间质较多的类型如单纯性和海绵状纵隔淋巴管瘤的作用较差,而对间质和的类型如囊状水瘤的作用较好。实际应用亦表明如此。
博来霉素有水剂和乳剂两种,使用水剂量先配成1mg/ml的浓度,以每次剂量0.2~0.3mg/kg注入纵隔淋巴管瘤内,每周1次,3~10次为一疗程。使用乳剂时每次0.6mg/kg,4~6周后重复,总剂量不宜超过5mg/kg,据认为乳剂比水剂效果更好,副作用较少。注射后1~2周内局部有一过性肿胀,然后逐渐缩小、硬结,但有一定的副作用,当天或次日有发热38℃左右,偶有腹泻、呕吐。最严重的并发症是肺纤维化。
最近报道应用OK-432(picibanil,一种溶血性链球菌制剂)进行局部注射疗法,先将一个临床单位(1ke)的OL-432溶解在10ml生理盐水内,穿刺油液后等量的OK-432溶液注入瘤腔内,一次注入量以不超过2个临床单位为限,观察2~4周后追加注射1~2次。一组22例中,14例经过1~3次注射后2~3个月完全消退,6例显著缩小,2例无效。副作用是局部的炎性反应,有3~5天的肿胀,一过性发热。此法可避免博莱霉素所引起肺纤维化的危险。
由于注射疗法较为简便,对组织破坏少,可避免因手术而可能发生的严重并发症,况且手术往往亦难以完全切除,所以可作为囊状纵隔淋巴管瘤的首选疗法。
3、巨舌部分切除术 适用于舌部纵隔淋巴管瘤致舌体巨大、舌质硬,影响语言及咀嚼等功能,或舌体伸出、流涎致颜面畸形者。
手术方法:
气管内插管全身麻醉。仰头平卧位。
用亚甲蓝在舌体上、下两侧绘出V形切口,使保留部舌体长度和厚度适中。用4号不吸收线穿入舌体两侧作牵引。用电刀或手术刀按标志线作舌体楔形切除。舌深动脉用不吸收性缝线贯穿结扎,仔细止血。用肠线缝合上、下两舌状瓣深层组织,粘膜用不吸收性线间断缝合。
注意要点:
(1)术前须检查口腔内有无感染,如有牙齿疾患,需行洁治。作好输血准备。
(2)术后患者未清醒前可屈膝侧卧,头转向一侧,以便口内分泌物能自然流出口外。清醒后取高坡半坐位,以利呼吸和减轻水肿。口内有分泌物潴积可用吸引器吸出,每日用抗菌嗽口液嗽口4~5次。
(3)术后24h内可用静脉输液维持患者的营养和体液供给,24h后宜用鼻饲法给予流质饮食,3~4d后改半流饮食。
并发症及防治:
主要并发症为出血、感染、切口裂开。预防措施在于术中严密止血,并注意舌部深层缝合,术后注意口腔护理,保持呼吸道通畅。
4、囊性纵隔淋巴管瘤摘除术
囊性纵隔淋巴管瘤可迅速增大,较易引起压迫出现呼吸困难或吞咽障碍,如压迫臂丛神经则可导致肢体感觉及运动功能障碍。也易并发感染,—旦感染化脓后形成瘘管,不仅难以愈合,且往往引起囊肿与周围组织粘连,造成手术切除困难,故应争取早期手术,以防并发症发生。
手术方法:
以颈部囊性纵隔淋巴管瘤摘除术为例简介如下。宜选用气管内插管全身麻醉,以保证呼吸道通畅。一般平仰卧位,也可选用侧卧位。
依瘤体大小决定切口。如瘤体较小,在其上作一横形切口则可,若肿瘤较大,有多余皮肤需作切除,则可作一梭形切口,切口方向宜与颈部皮肤皱纹一致。切开皮肤、颈阔肌和颈筋膜,显露囊瘤。沿包膜在囊肿与周围组织间作钝性分离,边分离边结扎切断进入囊肿的小血管。注意保持囊壁的完整,因为一些向深层组织和器官延伸的囊肿突出部,只有在充盈、紧张的状态下才容易分离。分离时不能用组织钳等器械夹持囊肿,只能用湿纱布包裹囊肿抓住翻动,否则菲薄的囊壁容易破裂,内容物流出后突出部萎陷,不易与周围组织分离,难以完全切除,造成术后复发。于切口前方分离胸锁乳突肌后缘,切口后方分离斜方肌前缘,分别牵拉显露囊肿。在胸锁乳突肌上段后缘近舌骨平面处,可以看到副神经越过进入斜方肌深面,应予拉开。
在囊肿深面,囊肿的突出部分常与颈动脉鞘粘连,为了避免损伤颈内静脉和颈总动脉,宜将颈动脉鞘剪开,以利辨认。当囊瘤甚大时,在颌下区分离要防止损伤面神经和舌下神经;在锁骨上区要防止损伤臂丛神经和锁骨下动、静脉。将整个囊肿连同突起部分分离完毕,作整个切除,并仔细止血。如囊瘤范围极大,又有粘连,完全切除确有围难,可在切除大部分囊瘤后,用碘酒涂擦剩留的囊瘤内腔,并用浸有5%鱼肝油酸钠的碘仿纱条填塞,以期破坏囊腔内膜。切口内置放烟卷引流,分层缝合颈阔肌与皮肤,外加压迫包扎。
注意要点:
(1)如局部有急性化脓感染,须先行全身抗生素治疗及局部处理。待感染消散后一个时期,方可进行手术。
(2)手术分离解剖时,应紧贴囊壁进行,并注意辨认周围的重要血管、神经,以免误伤。注意避免囊壁在分离中破裂,增加分离的困难性。一旦分离破裂,则易造成囊壁遗留,致囊瘤复发。
(3)手术中囊肿未彻底切除而填塞碘仿纱条者,可于术后5~7d更换新的碘仿纱条,以后每2~3d更换1次,促使其内腔逐日缩小,直到完全愈合为止。
并发症及防治:
(1)误伤副神经、面神经、舌下神经、臂丛神经及周围重要血管如颈内静脉、颈总动脉或锁骨下动、静脉等。手术中发现神经损伤应即时作神经吻合或神经移植术。重要血管损伤应作血管修补或吻合术,若不能作直接吻合,宜行血管移植术。
(2)切口感染、裂开。
(3)淋巴液渗漏。处理主要为引流淋巴液,加压包扎直至伤口愈合。