原发纵隔胸腺大B细胞淋巴瘤PMBL
原发纵膈大B细胞淋巴瘤您见到的多吗？因其具有独特的临床表现、免疫表型和基因遗传学特点而需与DLBCL区分开来，本文对PMBL做一科普介绍，希望能对大家有所帮助。大家可以从这张病理片子上看到，PMBL是不是真的与HL很像，确实有貌似RS细胞的呢，真真佩服病理老师能将之区分开来呀~
原发纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤
原发纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤（PMBL）是起源于胸腺B细胞的弥漫大B细胞淋巴瘤，具有独特的临床、免疫表型和基因遗传学特点。
流行病学：
PMBL占NHL的2-4%，主要发生于年轻成人，中位年龄35岁，女性多见（M:F=1：2）。
发生部位：
最常见于胸腺，患者常表现为前上纵隔占位，巨大包块，常侵犯领近组织如肺、胸膜和心包膜，还可向上蔓延至锁上和颈部淋巴结，但通常没有他处淋巴结和骨髓受累，否则应考虑系统性DLBCL伴有继发性纵膈受累。
临床特征：
主要与纵膈巨块有关，常表现为上腔静脉综合征。B症状亦可出现。随着疫病的进展，可播散至远处结外器官如：肾，肾上腺，肝或中枢神经系统，但骨髓一般不受累。
形态学特点：
PMBL形态多样，通常可见纤维组织分隔。肿瘤细胞中等-大，胞浆丰富浅染，核呈圆或卵圆形。有时瘤细胞明显多形，核呈分叶状，很像RS细胞，因此形态与霍奇金淋巴瘤相似。罕见情况下，同时呈现PMBL和CHL的特征，即灰区淋巴瘤或由PMBL和CHL组成的复合型淋巴瘤。
免疫表型：
CD19、CD20、CD22和CD79a均为阳性，但不表达免疫球蛋白Ig。
80%以上表达CD30，但与CHL相比，一般较弱且表达水平不均一。
偶尔表达。
MUM1(75%)，CD23(70%)，BCL2(55-80%)，BCL6(45-%)，CD10相对较低(8-32%)。肿瘤细胞还可表达MAL，CD54和CD95，大多数病例HLAI类和II类分子通常有不同程度的表达缺陷。
遗传学特点：
免疫球蛋白基因具有高负荷体细胞突变，但无延续性突变。
比较基因组杂交显示获得性染色体异常9q24(75%以上)，2q15（约50%），Xp11.4-21（33%）和Xq24-26（33%）。候选基因包括REL和BCL11A，这两种基因在一部分PMBL有扩增。另外JAK2，PDL1也包括在内。REL蛋白表达也很常见，且不与其扩增及转录水平完全一致。
PBML具有独特的基因转录特征，但和CHL有很多共同之处。通常没有BCL2、BCL6和MYC基因重排，即使出现也非常罕见。但有报道PMBL存在P16和TP53失活。
B细胞受体表达不一致是PMBL（CD79a+，sIg-）的特征之一，这不是功能性IG基因重排缺失，亦非BOB1，OCT2和PU.1转录因子的缺陷，而是由于内源性Ig重链增强子下调和转录后表达受阻所致。
预后因素
组织学亚型与生存率关系不大。对放化疗的反应性通常较好。浸润邻近组织如胸腔，或出现胸水、心包积液以及患者较差的身体状况与不良预后有关。研究表明PMBL的预后优于或至少与其他类型DLBCL相当，生存2年后出现平台期。另外，分子遗传学研究亦表明与普通GCB和ABC型DLBCL相比，PMBL预后更佳，支持PMBL是以种独特类型的DLBCL。
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