年,世界卫生组织和国际淋巴瘤联盟,共同将每年的9月15日确定为“世界淋巴瘤日”,即世界淋巴瘤宣传日。从罗京到李开复,从电影《滚蛋吧,肿瘤君》到新书《向死而生》,淋巴瘤给人一种很恐怖、很猖狂的感觉。淋巴瘤与其他实体瘤相比,确实有他“独到”的地方——家族成员众多,阵容强大,并且借助我们的体内淋巴“管道”可以轻松地占领任何“阵地”。
9月15日上午,医院举行了“年世界淋巴瘤宣传日大型义诊”活动。医院淋巴瘤内科副主任医师以上专家在E座门诊楼大厅为患者进行义诊咨询,并免收挂号费。
肿瘤君家族的前世今生
其实肿瘤君在恶变前名字很可爱——淋巴组织,是我们身体防御系统的重要组成部分,是我们防御病原微生物感染中一道不可或缺的重要屏障。淋巴组织广泛分布于人体的各个部位,如胸腺、骨髓、脾、淋巴结,在消化道、呼吸道、泌尿生殖道等黏膜下也有大量的淋巴组织和小淋巴结。其中,淋巴结是人体发挥免疫功能、抵抗病原体入侵的主要场所,而骨髓、胸腺是淋巴细胞生成、发育、成熟的场所。淋巴组织中,主要是淋巴细胞发挥免疫功能,淋巴细胞又分为B淋巴细胞和T淋巴细胞。各淋巴组织通过淋巴管连接,组成人体的淋巴网络,并与血管相通。淋巴细胞在各淋巴组织中流动“巡逻”,随时“检测”侵入人体的“敌人”并清除之。
但是,在目前不是很清楚的发病机制作用下(一般认为是遗传因素与环境因素的共同作用),有可能病毒或细菌感染在淋巴瘤也发挥了一定作用,如EB病毒与Burkitt淋巴瘤有关,幽门螺旋杆菌与胃粘膜相关淋巴瘤有关,淋巴组织被“恶魔”附体,变成面目狰狞的“肿瘤君”。
肿瘤君家族的族谱
淋巴瘤主要分为霍奇金(何杰金)淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。霍奇金淋巴瘤通常较局限,如局限于颈部或胸腔纵隔内淋巴组织,由原发部位向邻近淋巴结转移,很少发生跳跃式的淋巴结转移;而非霍奇金淋巴瘤则往往呈跳跃性播散,所以非霍奇金淋巴瘤发病初期就应当认为是全身性的疾病,通常所说的淋巴瘤即为非霍奇金淋巴瘤,以下主要介绍的也是非霍奇金淋巴瘤。
依据细胞来源不同,非霍奇金淋巴瘤又分为B细胞性和T细胞性,以B细胞性为主,占80%以上。广义上的非霍奇金淋巴瘤的家族还包括了急性淋巴细胞白血病。在B/T细胞非霍奇金淋巴瘤中,又各有20余种不同的亚型,这些亚型中,依据其生物学行为及临床表现的不同,又有惰性、侵袭性之分。不同亚型的治疗选择及预后各有千秋,所以淋巴瘤的分类特别复杂,其治疗也很复杂。也正是这种复杂性导致了许多非淋巴瘤专业的医师对其认识不足,所以建议淋巴瘤患者一定找淋巴瘤专业医师诊治,以便提供精确的诊断及针对性的治疗。
纵你变化万千,也一定让你原型必现
因为肿瘤君家族庞大,因此临床表现变化万千,如果换另一种说法就是“没有特异的临床表现”,这就造成了淋巴瘤的诊断相对其他疾病较为复杂。
淋巴结是最常侵犯淋巴组织,故淋巴结活检是最常用的诊断手段,部分患者仅有其它器官侵犯表现时,应进行相应组织器官的活检,如脾的切除活检。由于组织活检均为有创检查,特别是胸腹腔的淋巴结活检及脾切除手术,所以如果怀疑有淋巴瘤,就应到医院就诊进一步筛查,首先排除其他疾病导致的相应临床表现,如感染导致的淋巴结肿大。
由于淋巴瘤常呈全身性播散,故发病初期就应行颈、胸、腹部CT检查或PET-CT检查,以评价全身淋巴结肿大情况,对疾病进行分期,而分期对于指导淋巴瘤的治疗起很关键的作用。另外,骨髓穿刺活检、肝肾功能、乳酸脱氢酶等检查应常规进行。目前认为,淋巴瘤的发生均有一定的遗传学背景,即淋巴瘤细胞染色体或基因与正常细胞不同。而且这些染色体或基因的改变可能是导致淋巴瘤的真正原因,携带有不同的染色体或基因改变的患者治疗和预后也不相同,所以还应该对每一位患者进行相关的遗传学检查。
针对淋巴瘤家族成员个性特点,定点清除
淋巴瘤不同于其他实体瘤,手术切除已经不作为一种治疗手段,而仅是一种获得诊断标本的手段。
目前,霍奇金淋巴瘤的治疗已经较成熟、规范,早期患者主要是局部放疗+化疗,晚期患者则以化疗为主。
非霍奇金淋巴瘤由于亚型多,治疗选择上千差万别,在此仅依据惰性和侵袭性的大致分类来介绍。惰性淋巴瘤,顾名思义,肿瘤的发展很缓慢,早期临床症状也很轻微,常隐匿数年或十余年而不被发现或重视,多见于老年患者,如慢性淋巴细胞白血病、滤泡性淋巴瘤。这些患者早期如果没有明显的自觉症状或不伴有一些预后不良的指标如提示预后差的遗传学异常,一般不予治疗,而采取观察等待的策略,因为这类淋巴瘤具有不可治愈性,过早的治疗并不能延长患者生存。如果出现了明显症状则应开始治疗,主要是化疗。对于一些没有临床症状的患者,如果检查发现有预后不好的指标,如一些遗传学改变(比如伴有P53基因缺失的慢性淋巴细胞白血病患者),也应尽早进行治疗,因为这些患者将会很快出现疾病的进展,故提倡早期干预。(注意,是否治疗还是观察等待请一定听取医生建议,不要自我认为!)。对于侵袭性淋巴瘤,因为其进展很快,如果不予治疗,患者身体状况将每况愈下,一般于数周或数月内死亡,所以诊断后就应立即予以积极的治疗,主要还是化疗。
粉碎淋巴瘤不可战胜的神话
肿瘤君家族虽然庞大,但我们有信心与你携手一起打败他们的疯狂进攻。总的来讲,霍奇金淋巴瘤的预后要好于非霍奇金淋巴瘤,80%以上的患者可治愈。而非霍奇金淋巴瘤患者因各亚型不同而预后差别很大。惰性淋巴瘤虽不可治愈,但多数患者可生存10年以上;而侵袭性淋巴瘤虽然发展很快,比较凶险,但部分患者却可治愈,如弥漫大B细胞淋巴瘤目前50%以上可治愈。侵袭性淋巴瘤中,T细胞性淋巴瘤较B细胞淋巴瘤预后又相对差些。
总之,淋巴瘤是一类较常见而又比较复杂的恶性肿瘤,如果不幸患有该病,请不要恐慌,因为这类疾病有治愈可能!但请首先到专业科室就诊,或咨询相关专家,以便提供较全面准确的具体诊断,而非笼统的“淋巴瘤”诊断,以期获得具有针对性的治疗!
图片来源:医院
部分文字来源:中国医院淋巴瘤诊疗中心
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