erdheimchester病

ErdheimChester病

Erdheim-Chester病影象表现Erdheim-Chester病是一种极其罕见的肺间质疾病，特点是以非朗格汉斯组织细胞或巨噬细胞浸润构成肉芽肿病变伴纤维化。骨是最早受累部位（骨硬化病变）（图1和图2），但也可出现肺部受累。浸润以沿淋巴系统最显著，因此累及小叶间隔、支气管血管束和脏层胸膜。胸部高分辨CT上，主要表现为叶间裂和小叶间隔光滑增厚、磨玻璃样影和小叶中心结节，以中上部散布较为显著（图1?图3）。约50%病例出现胸腔积液（图1）。其他常见表现包括心包增厚或积液和胸外软组织肿块。常可见胸外软组织位于腹膜后且包绕肾脏（图2和图3）。

重点虽然Erdheim-Chester病肺部受累不常见，但肺部受累的结果与发病率和病死率显著相干。该疾病的影象表现常先于临床症状的出现。

相干临床知识患者最常出现骨痛，特别是下肢。呼吸症状包括呼吸困难和咳嗽。肺功能实验常显示中等受限且弥散量减低。可有轻中度低氧血症。也可见突眼和尿崩症。

鉴别诊断首次胸部CT检查可提出充血性心力衰竭（congestiveheartfailure,CHF）伴间质水肿问题，而小叶中心结节并不是CHF的典型表现。淋巴转移常致使间质增厚，但这类增厚通常为结节性的。肺淋巴管瘤病的间隔增厚也累及支气管血管束，但常伴纵隔脂肪浸润。肺静脉闭塞病常致使间质增厚和磨玻璃样影，但同时伴随典型的中央肺动脉扩大。

教学要点当有骨痛、骨硬化病变同时胸部CT表现为间隔增厚、状影和磨玻璃样影和小叶中心结节，应诊断Erdheim-Chester病。

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图1A.胸部CT平扫。肺窗显示双肺磨玻璃样密度区伴小叶间隔增厚（黑箭），伴右边少许胸腔积液（*）。B.与图1A为同一层面的胸部CT平扫软组织窗显示右边胸腔积液（*）。在双侧肾门有软组织浸润（未在此列出）。C.与图1A和图1B为同一患者右膝X线摄影显示股骨远端、胫骨近端和腓骨近端（*）致密硬化与Erdheim-Chester病符合。在左边出现相同表现（未在此列出）A

B

C

图2A.胸部CT平扫。肺窗显示双侧磨玻璃样密度的结节区伴小叶间隔增厚。B.与图2A对比为同一患者腹部CT冠状位图象显示腹膜后软组织浸润包绕肾脏。这类软组织与肺外Erdheim-Chester病符合。C.与图2A和图2B同一患者左边胫骨和腓骨X线摄影显示胫骨远端和近端硬化（*），Erdheim-Chester病的类似表现也出现在右边（未在此列出）A

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图3胸部CT。A.平扫。肺窗显示双侧磨玻璃样密度区伴小叶间隔增厚。B.与图3A为同一患者腹部CT平扫显示左肾周围软组织浸润。虽然不特异，但该软组织改变与肺外Erdheim-Chester病符合。在右肾周围也看可见类似软组织存在（未在此列出）美编：影象三人行　欢迎转发，未经许可制止转载

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