浅谈婴幼儿头颈部巨大淋巴管畸形分期硬化治

作者：黄莹莹陈安威刘少华

医院口腔颌面外科

国际上很多头颈部巨大淋巴管畸形患儿不得不行气管切开以缓解上呼吸道压迫症状，但气管切开也同样存在风险与弊端。医院口腔科为减轻婴幼儿头颈部巨大淋巴管畸形患儿上呼吸道压迫症状，避免对患儿实施气管切开，首次提出了分阶段硬化治疗的治疗策略。本研究所纳入患者采用该治疗策略，均未行气管切开，未出现死亡等严重并发症，且治疗显效率达%，达到国际先进水平。本文将从淋巴管畸形的分类、危害、治疗方法，以及分阶段的硬化治疗策略等方面进行详细介绍。

淋巴管畸形的定义及分类

淋巴管畸形，即过去所称的“淋巴管瘤”，系区域淋巴管系统的先天性发育异常。由大量扩张的小腔或者子囊构成，内含淋巴液。该病好发于头颈部，约占全身发病的70%以上，可能与该部位淋巴系统丰富有关。50%患者出生时即发现病损，90%患儿于2岁前明确诊断。按其临床特征及组织结构可分为大囊型、微囊型及混合型。多通过磁共振成像（MRI）等辅助检查明确其病变性质及范围。

大囊型

旧分类中称囊性水瘤，为多房性囊腔，彼此间隔，内有透明、淡黄色水样液体，不能压缩。扪诊柔软，有波动感。穿刺检查可抽出淡黄色透明淋巴液。与深部静脉畸形不同的是体位移动实验阴性，但有时透光实验为阳性（图1）。

图1大囊型淋巴管畸形患儿正面观及其MRI表现

微囊型

旧分类中称为毛细管型及海绵型淋巴管瘤。淋巴管极度扩张弯曲，构成多房性囊腔，颇似海绵状。淋巴管内充满淋巴液。在皮肤或黏膜上呈现孤立的或多发性散在的小圆形囊性结节状或点状病损，一般无压缩性（图2）。

图2微囊型淋巴管畸形患儿口内观及MRI表现

混合型

为以上两者并存的情况（图3）。

图3混合型淋巴管畸形患儿正面观及MRI表现

淋巴管畸形的危害

发生于头颈部的淋巴管畸形常造成面部畸形，影响美观。发生于舌体者常呈巨舌症，引起颌骨畸形、开牙合、反牙合、牙移位、咬合紊乱等。而舌、口底、颈部巨大淋巴管畸形常伴上呼吸道压迫症状，表现为喘鸣、呼吸音粗、打鼾等，且上呼吸道感染常引起病损体积增大，从而加重上呼吸道压迫症状。围手术期常出现严重的呼吸道梗阻症状，必要时需行气管切开。

气管切开可保证安全稳定的气道，但同时存在意外拔管、黏液栓塞等风险，同时对气管切开患儿的看护也给其父母及家庭带来巨大压力，所以头颈部巨大淋巴管畸形患儿应早期进行治疗干预，尽量避免出现呼吸道梗阻症状，从而避免气管切开。

淋巴管畸形的治疗

目前淋巴管畸形的治疗手段包括外科手术切除、激光、低温、硬化剂注射等。具体治疗方法由病损类型、部位、患者年龄等因素决定，一般采用综合疗法。

分阶段硬化治疗策略

针对婴幼儿头颈部巨大淋巴管畸形疾病特点，为减轻其上呼吸道压迫症状，从而避免气管切开等有创操作，本治疗团队提出了分阶段硬化治疗策略，即根据病变类型、部位及范围等，选择合适硬化剂及合理麻醉方式，制定有序、长远、个体化的治疗策略，从而获得安全显著的治疗效果。

硬化剂的选择

随着硬化治疗技术的发展，多种硬化剂被采用，如OK-、博来霉素、无水乙醇等。其中无水乙醇作用效果较为显著，但无水乙醇易引起严重的炎症反应及组织水肿，甚至造成呼吸困难。国际上曾有无水乙醇硬化治疗后并发上呼吸道梗阻从而行气管切开的病例报道，所以应用无水乙醇时应十分谨慎。

本团队所选择的硬化剂为博来霉素，它是一种细胞毒性的抗肿瘤药物，可经皮注射作用于病损内，被证实对脉管畸形有效，且其术后炎症水肿较轻，对于伴有上呼吸道压迫症状的头颈部巨大淋巴管畸形患儿来说，博来霉素是硬化治疗的理想选择。

麻醉方式的选择

硬化治疗中麻醉方式的选择同样十分重要。对于头颈部巨大淋巴管畸形患者，经口气管插管十分困难，尤其是伴有口底及广泛舌体病损的患者。此外，经口气管插管后常造成上呼吸道黏膜水肿，加重呼吸困难。因此，国际上在对此类患者行硬化治疗时，气管切开成了插管进行全身麻醉的唯一选择。本治疗团队根据患者呼吸道压迫症状选择插喉罩行全身麻醉，或在局麻加强下进行硬化治疗，减小了对上呼吸道的刺激，降低上呼吸道梗阻风险，从而避免了气管切开等有创操作。

治疗策略

术后护理

所有患者硬化治疗术后进入监护室，根据治疗后水肿情况静脉滴注地塞米松2~3天。若无明显术后并发症，可在1~2天后出院，并于术后1、3、6、12月进行随访。随访期间若发现残余病损则进行进一步硬化治疗。

病例展示

图4患儿，女，7岁7月，因口底肿胀吞咽困难就诊，诊断为口底巨大淋巴管畸形。术中头皮针扎入囊腔，回抽见淡黄色淋巴液。给予博来霉素硬化治疗。病变明显变小，上呼吸道压迫症状改善

图5患儿，男，伴口底及颈部巨大淋巴管畸形，为混合型，有呼吸音粗打鼾等症状。给予博来霉素硬化治疗。初次就诊年龄1月8天，截至回访时共进行硬化治疗12次，效果显著，打鼾症状基本消失。照片分别为患儿1月余、3月及2岁5月大

图6患儿，男，13天，因口底肿胀呼吸困难就诊，结合MRI及病史诊断为口底巨大淋巴管畸形。局麻下给予博来霉素硬化治疗，术后稍肿胀，无上呼吸道梗阻症状，未行气管切开。治疗后呼吸困难症状明显缓解

治疗效果评价

本团队目前共治疗15例头颈部巨大淋巴管畸形患儿，平均年龄9月龄（9天~7月龄），病变均位于舌体、口底及颈部。平均治疗5次（2~13次），中位治疗周期为10.7个月（2~36月），中位随访期16.6个月（6~29月）。

所有病例病损体积均减小50%以上，临床检查病损消失者3例（20%，3/15例），病损明显缩小者12例（80%，12/15例）。8例（53.3%，8/15例）微囊型淋巴管畸形患儿术后即出现肿胀且呼吸道压迫症状较术前严重。2例（13.3%，2/15例）患儿出现吞咽困难。但所有患者均未出现呼吸道梗阻症状，且未行气管切开。

采用博来霉素进行的分阶段硬化治疗对于伴呼吸道压迫症状的婴幼儿头颈部巨大淋巴管畸形患儿来说安全有效。做好完善术前准备，制定有序、长远、个体化的分阶段硬化治疗策略，可显著降低呼吸道梗阻风险，从而避免气管切开等有创操作。

本治疗团队认为，造成婴幼儿头颈部巨大淋巴管畸形治疗困难的原因，一是头颈部淋巴管畸形“无控制”生长的性质及对该病发病机理缺乏深入认识，二是在治疗方面存在学科的单一性、治疗的无序性、长远治疗策略和计划的缺乏以及有效的多学科合作的欠缺等。因此对于该病发病机理的基础研究以及治疗过程中多学科的协作是下一步的研究方向。

黄莹莹，年毕业于山东大学口腔医学院口腔医学七年制专业，获专业型硕士学位。现任医院口腔科医师。参与多项国家级及省级课题，并于国内外专业期刊上发表文章4篇，其中SCI论文3篇，其中第一作者1篇。研究方向及特长：口腔颌面部肿瘤的诊断，血管瘤及脉管畸形的诊断与治疗，及复杂牙拔除等牙槽外科工作。

刘少华，医学博士后，教授，主任医师，博士研究生导师，医院口腔科主任。年毕业于原山东医科大学，获得学士学位，年获硕士学位，年获得四川大学华西口腔医学院医学博士学位。目前担任中华口腔医学会颌面外科专业委员会委员、中国康复医学会修复重建外科专业委员会头颈外科学组委员、山东省口腔医学会常务理事等职。擅长诊断处理口腔颌面外科专业疑难病症，尤其在创伤、修复重建和血管瘤治疗方面具有较深的造诣。主持国家级课题4项、省部级3项。获国家发明专利7项、实用新型专利2项，获省部级科研成果4项。

来自《中国医学论坛报·今日口腔》

第期05~06版

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“发现口腔人的精彩，满足口腔人的需要！”

——《中国医学论坛报·今日口腔》

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