脑干海绵状血管瘤TheNeurosu
脑干海绵状血管瘤（CMs）约占所有中枢神经系统CMs的20%，主要发生在脑桥。因为病变的位置以及周围毗邻的结构，其症状更典型。
由于脑干复杂而重要的解剖以及周围重要的神经和血管结构，所以显微切除CMs时，可能会有损伤重要功能结构的风险。当考虑是否手术时，这个问题需要一个决策的过程。在外科手术治疗前，必须平衡病变的自然病史、手术带来的益处、未来出血的风险、目前症状的缓解等因素。
临床表现
因为病变的位置，80%-%的CMs患者最常表现为出血征象。与幕上的CMs不同，脑干CMs少量的出血更有可能导致脑干神经结构的刺激症状和占位效应引起的压迫症状。
患者可能先前经历过与小出血有关的短暂的刺激症状。多数脑干CMs发生在脑桥，其次是中脑和延髓。颅神经刺激症状是最常见的临床表现。其他症状包括共济失调、测距不准、复视、感觉和运动障碍、构音障碍、吞咽困难、意识水平的改变。患者还可能表现为如头痛、头晕、恶性、呕吐等非特异性症状。
显微外科手术的适应症
不幸的是，CMs的自然病史还不是很清楚。有文献总结了一些还不确切的数据，包括出血的频率及再出血的风险。文献上表述出血率为1.2%-6.5%/人/年，再出血率为2.7%-60%/人/年。
最近一项研究显示手术前出血率为4.6%/人/年，再出血率为35%/人/年，这种广泛的差异可以归结为不同的研究设计（前瞻性和回顾性）、出血的定义不同（临床和影像学）、对病因不一致的假设（先天性和后天性）。
虽然再出血率是不确切的，但是首次出血后，再出血率会增加是确定的。两项研究回顾性研究了脑干CMs再出血的时机。王忠诚和他的同事们发现46%的患者在出血后六个月内再次出血。Barker和他的同事们报道首次出血后在第一个两年再出血的风险是2%/月。因此，有症状的脑干CMs，若手术可以切除病灶，就应当通过手术来减少再次出血的风险。对于相对难以切除的病变，应该充分评估手术的风险。
正如所料，在决定是否手术相对深的脑干CMs和无症状的脑干CMs是有一些争论的。大多数神经外科医生建议手术难以到达的部位及无症状的患者进行观察。Klopfenstein和同事认为如果存在表一的四个标准之一就进行手术。
表一脑干CMs切除的手术指征
病变毗连软膜或室管膜表面，或者是外生型的
病变多次出血，导致进行性的神经功能障碍
急性出血破裂到病变外（明显的囊外出血）
瘤内大量出血产生明显的占位效应
术前规划和手术方法的选择
MRI是所有CM可以选择的成像方式。鉴别诊断已经在CM评估的章节进行了讨论。
图1，一例脑桥后方的CM伴有瘤外出血（上面一行图），患者表现为急性的轻瘫和颅神经麻痹，随后进行了显微手术治疗（下面一行图）。有关切除的细节请参阅下面的插图。
手术的目的是全切CM而不破环或最小损伤周围重要结构。无论怎样选择手术方法，外科医生必须深入理解通过各种颅后窝入路进入脑干以及开颅方式的安全性。
图2，有关手术规划，磁共振T1序列最适合使用“两点”法进行手术入路的规划。第一个点在病变中心，第二个点在距离软膜或室管膜最近的病变边缘。沿着病变的长轴将两点连接，该二点连线延长线的长轴就是到达病变的最佳手术入路.
使用两点法，一个脑干病变的通用入路如表2所示。这种方法是针对不同患者个体化选择入路。如果被选入路途中有重要结构，那么最短路径可能不是最理想的手术入路，而应选择入路途中重要结构少且路径稍长的入路。
如果可以清楚的看到CM在第四脑室底而没有侵犯任何神经组织，小脑延髓裂入路是个合理的入路选择。然而，任何完整的神经组织的存在，无论还有多薄，使用小脑延髓裂入路从CM的背面进入是缺乏安全性的。在这些实例中，我通过乙状窦后入路，在三叉神经和面听神经之间小脑中脚切除病变。轻度损伤小脑中脚不会引起严重症状。
图3，脑桥后方的一例CM，可见脑室底完整但变薄。尽管沿着四脑室是手术最短入路，但我们选择了经过外侧通过小脑中脚的入路来切除病变。这层薄壁组织功能非常重要，内有面神经丘。注意看T1相比T2相在显示神经组织的优势，T2相上神经组织被出血后含铁血黄素影响。
表二，病变位置及手术入路
入路病灶位置
眶颧入路中脑腹侧，高位脑桥腹侧
乙状窦后入路脑桥腹外侧
远外侧入路延髓腹侧
枕下入路脑桥背侧，延髓背侧
幕下小脑上入路中脑背侧
图4，显示了脑干不同部位病变的各种不同开颅术，枕下入路，乙状窦后入路，小脑上入路，眶颧入路已经可以处理大多数病变了。
图5，这幅图阐述了切除脑干CMs的安全区域，通过第四脑室底不能切除的脑干病变，可以采取脑桥外侧切口，经三叉神经和面听神经之间的入路切除是安全有效的。
图片翻译备注：切除脑干病变的安全区域
外侧观后面观
中脑：1中脑外侧沟2上丘路径3下丘路径4经动眼神经区域
桥脑：腹侧：5经三叉神经区域背侧：6面丘上路径7面丘下路径8听觉区9面丘上正中沟
延髓：10前外侧沟11橄榄后沟12延髓背侧沟；A后正中沟B后正中沟C后外侧沟。
显微外科切除脑干海绵状血管瘤
对于大多数患者的脑干CMs的切除，我术中使用导航和神经电生理监测，包括躯体感觉诱发电位（SSEP）、脑干听觉诱发电位（BAERS）。运动诱发电位在那些运动通路受影响的患者中使用。切除脑干后方的CMs寻找切开脑室底的室管膜时，可以使用第四脑室底的电刺激定位。
在手术开始前，可以行腰椎穿刺或置管放脑脊液，这对缓解后颅窝的压力非常有益，手术接近脑干病变位置后，表浅的脑干CM在脑干表面就可以显现，呈现紫褐色，周围会有一薄层淡黄色的含铁血黄素。如果病变深在，应该使用导航来精确定位安全进入脑干的区域。
接下来，在脑干表面的软膜或者室管膜切开一个短的切口（切口平行于脑干下行纤维），使用细钝解剖器械和分离镊切开脑实质到达病变。可以在手术中轻柔地、短暂的牵引脑干表面，但是禁止使用固定牵开器长期、暴力牵引。切开脑干切口的大小要小于病变的大小。一旦发现了CM，我通过以下步骤进行切除：
1.我首先吸除血肿，这样可以提供切除的空间来移动病灶，通过最短切开软膜和室管膜沿着瘤腔周围切除病变；
2.接下来，使用双极电凝显微分离、电灼清晰分离CMs的供血动脉
3.使用显微颞温柔的钝性分离病变，完整的切除CM。增生的质细胞周围组织功能功能重要，不能太过处理。
4.CM是整体切除还是分块切除取决于有效的入路暴露病变和病变的大小。大多数深部的脑干CM需要在脑干表面通过小造瘘口分块切除。
5.使用小功率电凝瘤腔壁进行止血，使用小块的止血棉填塞瘤腔可以避免电凝损伤。
6.反复检查瘤腔，一些CM可能在颜色上与周边胶质细胞增生类似，使用显微电凝切除可疑的病变，异常的静脉不能切断。
7.尽可能保留增生的胶质细胞，避免造成神经损伤。
这些重要的步骤下面我们还将进一步阐述。
图6，暴露CM，使用吸引器或者垂体瘤瘤钳从血肿内到血肿周围去除血肿（图A）。接下来，小的孤立的供血动脉给予电凝并切断（图B）。去除瘤腔周边受损的组织以及增生的胶质细胞（图C）。精心保护供应脑干的动静脉并全切CM（图D）。
图7，使用小脑延髓裂入路暴露脑桥后方的CM，在第四脑室底可见面丘（上面两张图），吸除血肿过后有了额外的空间，电凝并切断供血动脉（中间两张图），瘤体和周围增生的胶质有明显的界限（黄色箭头），脑干的动静脉（蓝色箭头）保留（下面两张图）。
下面阐述了小脑延髓裂入路切除脑桥后方的CM。
图8，描述了小脑延髓裂入路的详细过程。注意需要暴露枕骨大孔，显露扁桃体、小脑蚓部、小脑半球的内侧，第四脑室的位置就在图示的箭头下面。
图9，如果CM就在第四脑室底的表面，那么切除就可以开始了。然而，如果CM不在第四脑室底表面，给予面丘电刺激，避开它以免造成损伤。避免损伤舌下神经和迷走神经三角，除非病变向外侧生长浸润了这些结构。
图10，使用双极电凝一边不断的止血一边分块的切除CM。必要时使用脑压板轻柔的牵开扁桃体。
图11，通过枕下入路暴露延髓后方的CM，手术开始就确定CM的滋养血管（上一行图）。吸除血肿对CM减压，暴露来自PICA（小脑后下动脉）供应CM的滋养血管（中间一行图，箭头所示）。CM被切除（左边最下面一张图），需要彻底和细致的检查瘤腔保证完全切除。瘤腔壁可见CM的滋养血管（右边最下面一张图）。
图12，这例脑桥和延髓交界的CM位于脑干的中心，在病变的后界第四脑室底还有一层薄壁组织，不能使用后正中入路切除CM（红色箭头）。我使用左侧乙状窦后入路（绿色箭头）在三叉神经和面听神经之间切开软膜到达病变的上面部分。此外，这个路径可以到达桥延交界的水平，同时采用蓝色箭头所示的手术路径切除病变的下极。
术后注意事项
因为病变位于脑干，接近颅神经及其核团，病人术后应该被转移到神经重症监护病房同时需要保持插管至少24小时，在术后脑干可能会水肿导致呼吸衰竭。出现并发症是因为手术牵拉颅神经及其核团所致。
术后大多数患者可短暂的出现神经功能障碍，但大多数都可以恢复至术前水平，甚至较术前有所改善。轻度神经功能障碍的患者在气管切开前或者经口进食之前，应由耳鼻喉科进行评价咽喉反射。