胸膜外孤立性纤维瘤丨影像表现与病理对照
胸腹部孤立性纤维性肿瘤丨CT、MRI诊断
一图秒懂丨颅内孤立性纤维瘤：T2WI之“阴阳”表现
孤立性纤维瘤(solitaryfibroustumor,SFT)是间叶组织来源的少见肿瘤，最初在年报道发生于胸膜。后来越来越多的胸膜外孤立性纤维瘤被发现，可发生于全身各个部位。
SFT是一种少见的梭形细胞肿瘤，起源于CD34阳性的树突状细胞；该细胞广泛存在于人体结缔组织中。
年WHO软组织肿瘤分类将孤立性纤维性肿瘤、恶性孤立性纤维性肿瘤归类为纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤,属于中间性(偶见转移型)；
年WHO中枢神经系统原发性肿瘤分类将孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤归为一类，分为1、2、3级，属于间叶细胞、非脑膜上皮肿瘤。
过去曾用多种术语描述这类肿瘤，包括血管周细胞瘤、局限性纤维间皮瘤、胸膜间皮瘤、纤维间皮瘤、胸膜纤维瘤、浆膜下纤维瘤等；对免疫组化和分子特征的深入认识，将这类肿瘤归为相同的组织学类型，即SFT。
临床特点
是一种交界性肿瘤，以良性居多，但有10％~20％呈恶性或潜在恶性。与胸膜SFT相比，胸膜外SFT更具侵略性；少数患者可以发生远处转移。
在一项多中心研究中，病理上恶性改变的SFT虽然局部复发率高，并可见远处转移，但对于SFT的预测并不严格依赖病理学特征，缺乏恶性改变的病例可能表现出侵袭性。病理学上“低级”的肿瘤可能更具有侵袭性，随后可能获得“高
级”组织学。
发病没有明显年龄、性别差异，但更多见于中老年，儿童和青少年中少见。
生长缓慢，病程在数月到数年不等，临床主要表现为局部无痛性肿块以及相应的压迫症状，部分患者为体检或偶然发现。
病理特征
大体病理：
表现为一个边界清楚，多数可见包膜的实性肿块，切面均匀、发白，可能有微囊间隙，有时可见出血区域。
肿瘤大小变化较大,可为1~20cm，腹部可见一些巨大病例(＞20cm)。
镜下：
可见纺锤形细胞，无规律的分布在胶原纤维之间，肿瘤细胞、胶原纤维的比例不定，可见高细胞区、低细胞区,并可见不同程度的粘液样变性。
镜下可见大的分支或“鹿角形”的薄壁血管，血管周围有不同程度玻璃样变性的中型血管也是一个常见特征。
恶性SFT通常以边缘浸润、细胞异型性、细胞过多、有丝分裂指数大于4/10高倍视野和坏死为特征。
免疫组化：
通常显示CD34、Bcl2和CD99的强表达,但这些特异性较差。
有研究发现了NAB2/STAT6融合蛋白，从而发现了SFT中STAT6蛋白的核表达是诊断常规和恶性SFT最敏感和特异的标记物。
SFT的预后与细胞密度、细胞异型性、有丝分裂指数等有关，肿瘤大小与预后没有直接相关性。
影像表现
与其他软组织肿瘤相比，SFT的影像学表现没有特异性。
病灶大小跨度较大，与发病部位相关，发病部位不同，生长所受阻力不同。
腹盆腔、咽旁间隙病例通常较大；
中枢神经系统幕上病灶大于幕下及椎管内病灶；
眼眶内、食管内病灶较小。
SFT通常表现为边界清楚的肿块，部分可见分叶。
CT平扫通常表现为等或稍低密度软组织肿块，密度较均匀，钙化少见。
通常在T1WI上表现为等低信号,在T2WI上信号多变，反映细胞密集度、组织水肿和坏死，低信号对应胶原纤维分布区，稍高信号代表肿瘤细胞密集区，高信号代表黏液样变及囊变。有学者认为T2WI可见条片状或结片状低信号是SFT的特征性表现。
SFT血供丰富，病灶边缘或病灶内可见血管流空影，增强扫描可见迂曲血管强化。强化方式与肿瘤细胞、胶原纤维、粘液样变及坏死囊变区的分布有关。
有报道指出SFT有时可被分为两类：纤维性和细胞性。
纤维性SFT胶原纤维、间质血管较多；可见T2低信号,呈渐进性、不均匀性强化；
细胞性SFT细胞较多；呈T2高信号以及快速、均匀强化。
颅内病灶多呈明显强化,尤其T2WI低信号区域明显强化，具有特征性，被称为“黑白反转征”。
头颈部、腹盆腔及其他部位病灶呈中度明显强化，腹盆腔病例动态增强扫描可见渐进性强化，呈“快进慢出”的强化方式，囊变坏死区不强化，强化欠均匀，部分病灶可表现为“地图样”强化。
男，52岁，头痛头晕１个月余，左侧额顶部大脑镰旁SFT，WHOⅠ级。a)T１WI示病灶呈类圆形,可见分叶,呈不均匀等低信号；b)T２WI信号混杂,可见条片状低信号,病灶中央可见斑片状高信号；c)增强扫描呈明显不均匀强化,T２WI低信号区明显强化,中央囊变未见强化(箭),可见“黑白反转征”；d)镜下可见肿瘤细胞呈梭形,染色不均,深浅不一,肿瘤内部可见“鹿角样”血管,肿瘤细胞间可见粗细不等的胶原纤维(HE×40)。男，23岁，因“急性胰腺炎”就诊偶然发现，盆腔腹膜后良性SFT。a)病灶呈类圆形,可见浅分叶,T１WI呈较均匀低信号；b)T２WI信号混杂,可见片状低信号,病灶边缘可见血管流空信号(箭)；c~e)MRI多期增强扫描可见病灶呈渐进性、“地图样”强化,低信号区可见强化,小囊变未见强化；f)镜下肿瘤组织可见条片状胶原纤维、血管裂隙,并不规则排列的梭形肿瘤细胞(HE×40).男，59岁，排尿困难10日余，前列腺良性SFT。a)病灶类圆形,T２WI呈混杂信号,其内可见条片状低信号；b)T１WI呈较均匀低信号；c)增强扫描呈明显不均匀强化，T２WI低信号区可见强化。女，47岁，右侧岩斜区SFT，WHOⅠ级。a)病灶呈类圆形，稍欠均匀稍高信号；b)邻近颞骨岩尖骨质增生(箭)。女，41岁，右侧顶骨SFT，WHOⅢ级。a)右侧顶骨类圆形高密度影,密度较均匀；b)局部骨质破坏；c、d)冠状面示右侧顶骨骨质破坏,邻近软组织肿胀；e)镜下可见大片状坏死,核分裂像＞4/10HFP(HE×40)。女，54岁，左眼眶突出，1个月余，左眼眶良性SFT。a)病灶呈长圆形,可见浅分叶,T２WI信号混杂,可见条状低信号及裂隙状囊变(箭)；b)T１WI呈较均匀等信号；c)增强扫描T２WI低信号区可见强化,囊变未见强化。前一个病例左眼眶SFT3年后复查，肿瘤复发。a)病灶呈不规则长圆形,T２WI呈较均匀稍高信号,其内见多发血管流空；b)T１WI呈较均匀等信号；c)增强呈明显较均匀强化；d~e)CT示病灶呈均匀软组织密度,可见多发分叶,邻近骨质呈膨胀性改变；f)镜下见肿瘤呈多结节状生长,细胞密度增高,细胞异型性明显,并见凝固性坏死,核分裂计数5个/10HPF,结合肿瘤复发病史,符合孤立性纤维性肿瘤恶性进展(HE×40)。根据其病灶发生的部位，SFT需要与其他病变进行鉴别诊断。
发生于颅内的需要与脑膜瘤、神经鞘瘤、海绵状血管瘤鉴别;
发生于椎管内的需要与脊膜瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤鉴别;
发生于头颈部的需要与海绵状血管瘤、炎性假瘤鉴别;
发生于腹盆腔的需要与间质瘤、神经源性肿瘤、纤维肉瘤等鉴别。
小结：
SFT分布广泛，因其肿瘤细胞、胶原纤维、黏液样变及血管的含量及其分布的不同，T2WI信号及强化方式不同。
当肿瘤T2WI信号混杂，可见条片状，结片状T2低信号，增强扫描T2WI低信号区可见强化，颅内病例出现“黑白反转征”,或者出现“快进慢出”、“地图样”强化时,应考虑到SFT的可能。
最终依赖组织病理学检查，CD34联合STAT6有利于提高SFT诊断的特异度和敏感度。
SFT是一种交界性肿瘤，部分呈恶性或潜在恶性，以手术治疗为主，在术后应随访复查，观察是否有复发或远处转移。
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