守护光明,警惕视网膜母细胞瘤

视网膜母细胞瘤（RB）是儿童最常见的眼内恶性肿瘤，可危害患者的视力、眼球和生命。其恶性程度高，多发于儿童，尤其是3岁以下的儿童，常表现为白瞳症，可侵及单眼或双眼。发病率约为1/~1/。其无确切病因，35%~45%的病例属于遗传型，为常染色体显性遗传；55%~65%属于非遗传型，与13q14Rb基因突变有关。

根据肿瘤的表现和发展过程可分为眼内期、青光眼期、眼外期和全身转移期。

视网膜母细胞瘤患者，左眼白瞳

1.眼内期：开始在眼内生长时外眼正常，因患儿年龄小，不能自述有无视力障碍，因此本病早期一般不易被家长发现。当肿瘤增殖突入玻璃体或接近晶体时，瞳孔区出现黄白色反光，如猫眼样（“黑猫眼”），此时常因视力障碍而瞳孔散大、白瞳症或斜视被家长发现。

视网膜母细胞瘤患者，左眼青光眼期

2.青光眼期：由于肿瘤逐渐生长体积增大，引起继发性青光眼，出现眼痛、头痛、恶心、呕吐、眼红等症状。儿童长期的高眼压可使眼球壁扩张，眼球膨大，形成特殊的所谓“牛眼”外观。

3.眼外蔓延期：最早发生的是瘤细胞沿视神经向颅内蔓延。其次侵入眶内，导致眼球突出；也可向前穿破角膜在球外生长，形成巨大肿瘤。

4.全身转移期：多数经视神经或眶裂进入颅内；亦可经血行或淋巴转移至全身其他器官。

诊断

根据病史、年龄和临床症状可做出初步判断。B超或彩超（CDI）一般即可明确诊断，CT或MRI辅助检查有助于确诊。同时，还应确定是否有转移，以便正确处理。

B超显示眼内实性回声

CT显示左眼内生型RB

治疗

RB治疗的首要目标是挽救患儿生命，其次是保留眼球，然后再考虑保存有用视力。早发现、早诊断、早治疗，综合情况制定个体化治疗方案。治疗方法包括：

1.手术疗法：是治疗视网膜母细胞瘤的传统方法，仍是目前较好的治疗方法。

2.放射疗法：适用于肿瘤较大或分散，家属不愿行眼球摘除术者。另外还有巩膜表面敷贴治疗，或称近距离放疗，对于较小的肿瘤可采用。局部放疗较外部放疗放射量小，因而更安全。

3.化学疗法：仅能起到辅助治疗的目的。常与放疗、光凝、冷凝等疗法合并应用。

还包括冷凝术、经瞳孔温热疗法、光动力学治疗等。化学减容法加局部治疗，即采取合理的化疗使肿瘤体积缩小，再进行局部治疗，已成为现代临床的趋势。利用Rb基因转导技术进行治疗可能成为新途径。

预防

由于RB具有遗传性，遗传型RB患者的后代有50%的患病可能。因此，广泛进行科普教育，提倡优生优育、进行遗传咨询，减少患儿出生，应是积极的措施。

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