科普静脉内平滑肌瘤病
来源：现代妇产科进展
静脉内平滑肌瘤病(intravenousleiomyomatosis，IVL)是一种少见的、特殊类型的子宫肌瘤。IVL属于中胚叶细胞肿瘤，也称脉管内平滑肌瘤。其病理形态学为良性，但却具有沿脉管向盆腔外生长等不良生物学行动，乃至可沿静脉回流方向延伸至下腔静脉内，少数病例可累及右心或肺动脉，严重者致使猝死。该病病发藏匿，临床表现无特异性，术前常常难以与普通子宫平滑肌瘤及子宫腺肌病鉴别。临床医生对此病缺少足够的认识，易漏诊、误诊。
子宫静脉内平滑肌瘤病的病发机制还没有定论，目前主要有两种理论：(1)血管壁的平滑肌细胞向管腔内生长；(2)平滑肌瘤侵入子宫或宫旁静脉，大多数学者更支持后者。另有研究提示，高雌激素水平可能与IVL的生长和蔓延有关。
IVL的生长方式不同于普通子宫平滑肌瘤，其虽具有良性的组织病理学表现，却具有侵犯静脉、淋巴管等不良的生物学行动，部份病例乃至可沿静脉回流方向累及右心或构成肺转移灶。因此需引发临床医生、影象科医生及病理科医生的足够重视。
IVL主要症状为经量增多、经期延长、腹痛腹胀、痛经、尿频及阴道分泌物增多。
多数病例超声检查仅提示子宫增大及多发性结节，常误诊为子宫肌瘤或子宫腺肌病。若超声检查显示，子宫体积明显增大、瘤内血供丰富，和当瘤体穿出子宫时，对其诊断具有一定的提示性。
病理科医生的认真取材对该病的初期诊断也极其重要。提高诊断率的要点包括在打开子宫前有意识地检查宫旁组织；全面剖视子宫；找到可疑的蠕虫样瘤体后采取正确的方式取材和包埋(平行于瘤体切下正常肌层，让瘤体穿行于组织块中包埋，取材时如取瘤体的断面，则可能使其回缩或从静脉中脱出致使漏诊)。
鉴别要点
IVL与低度恶性子宫内膜间质赘瘤和平滑肌赘瘤侵犯血管的鉴别要点在于：瘤体为普通平滑肌瘤，无浸润性生长的边界、无肿瘤性坏死、极少核分裂和异型性。核增殖指数Ki-67表达有一定的鉴别意义。同时还需注意，普通子宫平滑肌瘤也可以有向脉管内生长的形态，一般为镜下偶然发现，所以诊断IVL须有肉眼可见蠕虫样穿行的外观。
参考文献：范灵玲，朱瑾，陶祥等，子宫静脉内平滑肌瘤病64例临床病理分析[J].现代妇产科进展,,4,24(4).
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