45岁男性患纵隔原发恶性蝾螈瘤入院医治病
45岁男性患纵隔原发恶性蝾螈瘤入院医治病
来源：中华放射学杂志
性别：男
年龄：45
临床资料：无明显诱因出现咳嗽、咳痰1个月，于2010年2月26日入院。
现病史：患者为阵发性咳嗽，以夜间为重，同时咳少许白色黏痰，无发热、眼睑下垂、饮水呛咳、恶心、胸痛、呼吸困难等。
个人史：吸烟20年，20支/d。
查体：左边胸廓饱满，呼吸动度减弱，左下肺叩诊实音，左下肺呼吸音低，未闻及干湿性哕音。
辅助检查：胸部CT平扫：示左中纵隔巨大软组织肿块，大小约22.8cm×17.2cm×15.8cm，CT值42—68HU，密度不均，其内见片状稍低密度影，肿块边界清楚，纵隔受压右移，双肺未见实质性病灶，肺门及纵隔内未见肿大淋巴结。CT增强示肿块明显不均匀强化，动脉期CT值52—96HU，静脉期CT值45～86HU，其内可见斑片样及线条状明显强化影，坏死区未见强化。CT诊断为恶性肿瘤性病变。
医治：术中见肿瘤位于左中纵隔，质硬、活动度差、无搏动感，肿瘤有完全包膜，包膜上有丰富的血管，与心包及胸壁致密粘连，左肺受压、部份膨胀不全，左肺上叶与胸壁有致密粘连。镜下见肿瘤由梭形细胞构成，核异型性明显，部份区域呈束状排列，旋涡状结构，在梭形细胞背景中可见横纹肌母细胞，呈圆形、多边形或梭形，胞质丰富红染，类似横纹肌赘瘤（图3）。
图3病理示肿瘤由梭形细胞构成，核异型性明显，在梭形细胞背景中可见横纹肌母细胞（HE×100）
免疫组织化学检查：结蛋白（Desmin）、肌调理蛋白（MyoDl）、波形蛋白（Vimentin）、S-100均为阳性，角蛋白（CK）阴性。
术后病理诊断：恶性外周神经鞘瘤（恶性蝾螈瘤）。
术后4个月肿瘤复发，胸部CT增强示左边胸腔内多发混杂密度占位，肿块呈明显不均匀、厚环状强化，左边胸膜、心包、肋骨及胸壁均见侵犯。
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