脸上有血管瘤,小心眼睛出问题

最近有个青光眼手术的患者,年龄很小,不到8岁。开始在手术室看到名单的时候,还以为是个先天性青光眼患者,后来看到这位小患者本人就知道原来是Sturge-Weber综合征,因为右侧面部有很明显的血管瘤。

Sturge-Weber综合征是什么?也叫脑三叉神经血管瘤病,因为Sturge和Weber两人相继作了详细的报道,故以他们的名字命名为Sturge-Weber综合征。它的特征是在三叉神经分布的颜面区域有皮肤、黏膜毛细血管瘤。常为单侧性,约10%为双侧性。过去认为这个病是先天性遗传性疾病,近年研究发现本病是在受精卵阶段发生的突变,因此并没有遗传倾向。除了颜面部的血管瘤,本病还常常会累及中枢神经系统和眼部。当累及中枢系统的时候,就有可能发生癫痫或偏瘫等。累及眼部的时候,则可能发生脉络膜血管瘤或青光眼等。文章开头提到的那位小患者,就是继发了青光眼。来就诊的时候,自觉右眼胀痛,视力下降1年。检查发现右眼视力只有0.5,眼压很高38mmHg(正常10-21mmHg)。右侧颜面血管瘤,右眼角膜大且轻度水肿,右眼底可见明显青光眼改变。左眼未见异常。(右眼底青光眼改变:视盘上、下方盘沿均变窄,相应处RNFLD)(左眼底正常:视盘形态正常,未见RNFLD)Sturge-Weber综合征的患者大约有30%左右可能会合并青光眼,多数在婴儿期就有可能发生,由于眼压升高,有可能导致眼球变大,也有部分患者可能到儿童及青少年期才继发青光眼。青光眼是一种非常严重的疾病,如果不及时治疗有可能会失明。在一些医学水平不是很发达的地方,可能家长虽然看到小孩子颜面有血管瘤,但以为就是皮肤问题,没有引起重视,有可能会耽误其它并发症的治疗。对于这样的患者,一定要及时就医,除了皮肤科,还要去眼科和神经内科就诊。系头条号签约作者,本文首发于今日头条号视光医师游玉霞微博:YOYO游医生

终于回到北京

喘口气

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