腹部CT提示亚急性小肠梗阻

图2、前视型双气囊小肠镜镜下表现

腹部ct提示亚急性小肠梗阻,可见多个与淋巴结病相关的增厚扩张的空肠肠襻(见图1)腹腔镜肠系膜淋巴结切除后行组织学检查发现仅为反应性增生(a和b)小肠粘膜;(c)第一个空肠狭窄;(d)第二个空肠狭窄

肠病相关性t细胞淋巴瘤是多发于小肠的一种特殊的原发性非霍奇金淋巴瘤该类淋巴瘤少见,预后极差,由于其病理变化多样,易造成漏诊和误诊来自曼彻斯特大学中心的lee教授等在2014年8月的gut杂志上报道了这样一个病例

图3.eatl溃疡性狭窄的组织学检查(a)he染色:中到大型恶性淋巴细胞和炎性细胞弥漫性浸润;(b)cd3染色:肿瘤细胞为cd3阳性;(c)ki67免疫染色:60%-70%的肿瘤细胞ki67阳性

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化验检查发现显著的低蛋白血症治疗淋巴瘤医院排名,白蛋白18g/l,crp升高达185mg/l,ttg-iga在正常高限,iga未见缺乏钙防卫蛋白升高达205μg /g

图4.乳糜泻的空肠粘膜组织学检查(a)绒毛短钝提示部分绒毛萎缩;(b)上皮下淋巴细胞增多

该疾病与克罗恩病的相似点有:多发的小肠深部狭窄(传统的胃十二指肠镜难以探查),升高的钙防卫蛋白和激素治疗有效等

请问,你的诊断是什么?

dbe是确诊该疾病的重要手段,能够直接观察病损和进行组织活检粘膜活检能够区别eatl和乳糜泻的溃疡性空肠炎症但eatl常常被大量炎症细胞所掩盖,难以诊断比较可靠的办法是在疑似溃疡区域和临近的非溃疡区域分别取活检

图1、结肠ct可见增厚扩张的空肠肠襻

dbe镜下可见弥漫性小肠粘膜萎缩和扇贝样纹两个月的宝宝血管瘤路(图2a和图2b),两处空肠溃疡性狭窄长度均为10cm左右(图2c和图2d)

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前视型双气囊小肠镜(dbe)可直接观察小肠粘膜(见图2)

患者口服激素治疗后症状改善,耐药后改为静脉滴注,crp下降至25mg/l

患者,女性,75岁,高加索人,既往体健,近两月出现餐后腹痛和呕吐,不伴腹泻,体重下降10kg

答案:

组织活检证实为肠病相关性 t 细胞淋巴瘤(eatl)(图3)伴血清阴性乳糜泻(图4)eatl为一罕见的肠型非霍奇金淋巴瘤,常常伴发乳糜泻一项国际多中心的研究指出,eatl占淋巴瘤总发病数的5.4%,且中位生存期仅为10个月