病例挑战颈部明显强化包块,坏死囊变为
患者：女，74岁。体检发现颈部肿物1月余。
外院彩超提示甲状腺左侧叶后方不均质实性肿块。
甲状旁腺激素.7pg/ml↑，无机磷0.44mmol/L↓，钙2.94mmol/L↑。无心悸、手颤、胸闷、气短、声音嘶哑、饮水呛咳等伴随症状。
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病理结果：左侧甲状旁腺腺瘤，合并双肾结石
IHC：Cga(+)，CK(+)，Syn(-)，CD56(-)，CK18(+)，CK19(+)，Vimentin(-)，TTF-1(-)，S-(-)，LCA(-)，CT(-)，Ki-67(10%+)。
讨论：
甲状旁腺是两对棕黄色、黄豆大小的扁椭圆形腺体，位于甲状腺背面，纤维囊外，通常有上、下两对。每个甲状旁腺的重量约为50mg。上甲状旁腺位置恒定，在甲状腺侧叶后缘上、中1/3交界处，下甲状旁腺位置变异较大，多位于甲状旁腺侧叶后缘下端甲状腺下动脉处。甲状旁腺也可埋入腺实质内或在鞘外。分泌甲状旁腺素，调节钙磷代谢，维持血钙平衡。
甲状旁腺腺瘤（parathyroidadenoma，PTA）临床上并不常见，属于良性内分泌肿瘤，是引起原发性甲状旁腺功能亢进的主要原因。PTA大多位于颈部甲状旁腺区，且下甲状旁腺好发；少数为异位PTA，可见于前上纵膈内、颈动脉鞘、甲状腺叶内、上颈部或颈根部。
病理：
肿瘤质软，边界清晰，包膜完整，切面呈棕红色，可有囊变、出血、坏死、钙化。镜下主要由主细胞构成，也可由嗜酸性细胞或两者混合组成。
临床表现：
本病女性多见，起病缓慢，肿瘤引起原发性甲状旁腺功能亢进，甲状旁腺素分泌过多，出现全身性钙、磷、骨代谢异常，导致高血钙，低血磷，尿钙、磷增多，骨损坏及肾结石等。临床上大部分患者以骨骼疾病或泌尿系统结石为主诉就诊。
影像表现：
CT：PTA易单发于甲状旁腺，常位于甲状腺后方偏下的气管食管沟内，呈良性膨胀性生长，肿瘤较大时可以使甲状腺、气管、食管及血管受压变形或移位，或向下突向胸廓入口处生长，但与周围血管、甲状腺分界清晰。CT表现为圆形或卵圆形软组织密度影，密度均匀，边界清楚，与高密度的甲状腺分辨很清晰；肿瘤较大时，呈不规则形，内部可发生囊变或坏死。肿瘤血供丰富，增强后呈明显较均匀强化，但其强化程度不如甲状腺组织高，病灶内坏死、囊变区不强化。
MRI：肿瘤在T1WI像上呈低信号或稍低于甲状腺和肌肉的信号，T2WI像上呈中等至高信号，接近或超过脂肪信号，因而脂肪抑制序列可更清楚显示肿瘤。较大肿瘤内坏死、囊变区呈T1WI低信号、T2WI高信号改变，增强后肿块明显强化，其内坏死、囊变区无强化。
核医学：目前临床上使用较多的甲状旁腺显像方法是放射性核素99mTc-MIBI双时相法。初始相主要显示甲状腺和甲状旁腺，在延迟相正常甲状腺组织显影明显减淡，而功能亢进的甲状旁腺病灶仍显示清晰，表现为局限性放射性浓聚影。本法的灵敏度在90%左右，并且对异位及瘤体较小的腺瘤比超声及CT扫描更有优势。
PTA的诊断要点：
PTA是引起甲状旁腺功能亢进的主要原因，影像学上表现为甲状旁腺区边界清晰的圆形或卵圆形肿块，根据患者的典型临床表现及影像学检查，一般可做出准确诊断。
本例患者即为典型的甲状旁腺腺瘤，合并甲状旁腺功能亢进、高血钙、低血磷及双肾多发结石。
鉴别诊断：
甲状旁腺增生——体积常较小，CT检查多难以显示病灶；当腺体明显增生体积较大时，其表现与PTA非常相似，影像学上较难区别，但增生常累及多个甲状旁腺，且密度或信号均匀，可帮助鉴别。
甲状旁腺癌（PTC）——较少见，肿块体积较大，内易发生钙化，常侵犯邻近结构，与周围组织分界模糊，部分可伴有颈部淋巴结或远处转移，增强扫描肿瘤强化多不均匀。
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作者：刘艳玲
编辑：胡青牛
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