PHOX2B一种诊断未分化神经母细胞瘤的
周围型神经母细胞性肿瘤是儿童最常见的颅外肿瘤。根据国际神经母细胞病理分类，周围型神经母细胞性肿瘤包括神经母细胞瘤、节神经母细胞瘤和节神经瘤，是由一组临床、组织学和遗传上异质性的肿瘤组成的谱系，这些肿瘤的生物学行为差异很大，可自发性消退，也可以致命性转移。
尽管在大多数情况下能够确切诊断，但与其他小儿小蓝圆细胞肿瘤相比，对少数周围神经母细胞瘤病例（尤其是未分化的神经母细胞瘤）的诊断提出了挑战。有文章显示转录因子PHOX2B对周围自主神经系统起源的周围神经母细胞瘤具有高度特异性。
PHOX2B（配对同源异型盒基因2B）位于人类染色体4p13编码的转录因子，特异性表达于神经系统中,负责调控神经元及自主神经系统中嗜铬细胞的生成与分化。PHOX2B的错义或移码突变与神经母细胞瘤相关。
作者研究了PH0X2B在神经母细胞瘤和各种小蓝圆细胞肿瘤中的表达，结果发现在66例周围型神经母细胞瘤中有65例PHOX2BmRNA水平高表达，但在其他类型肿瘤中未见。免疫组化结果显示在所有未分化和分化型神经母细胞瘤中均可见PHOX2B强的细胞核表达。
作者又分析了79例其他类型的儿童肿瘤，除了2/6例畸胎瘤中神经成分表达外，其余肿瘤均不表达PHOX2B。在对12例未分化儿童肿瘤的免疫组化检测中，6例表达PHOX2B并最终通过临床和分子检测予以证实为神经母细胞瘤，而另外6例表达阴性者则证实为其他类型的小蓝圆恶性肿瘤。研究结果表明PHOX2B是一种具有高度敏感性和特异性的诊断神经母细胞瘤的免疫标记物。
文献中染色示例中杉金桥PHOX2B抗体在神经母细胞瘤中的染色示例
文献引用：
[1]神经母细胞瘤组织中PHOX2B和ALK的表达及意义
[2]PHOX2BImmunolabelingANovelToolfortheDiagnosisofUndifferentiatedNeuroblastomasAmongChildhoodSmallRoundBlue-cellTumors
目录号：ZA-克隆号：EPR
阳性部位：核
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