日结结外NKT细胞淋巴瘤ENKT
结外NK/T细胞淋巴瘤（ExtranodalNK/TCellLymphoma）定义：
1.原发于鼻腔或其他结外器官的外周NK/T细胞淋巴瘤，组织学上表现为血管中心性浸润伴有坏死和血管破坏，表达NK/T细胞标志，和EBV感染相关；
2.地理分布和种族特异性：好发于东亚，拉丁美洲部分地区;黄种人高发，白种人罕见(＜1%)；
3.ENKTCL占PTCL:亚洲22%,欧洲和北美5%，在我国占T-NHL30%±；
临床表现：
1.侵袭性强，结外发病，好发于面部中线伴毁损性病变；"天花板瘘”
2.原发部位：上呼吸消化道＞80%鼻腔、鼻咽→副鼻窦、口咽、眶周、口腔、腭部少见：皮肤、睾丸、胃肠道、肝、淋巴结、肺、软组织；
3.远隔播散：骨髓侵犯少见，CNS7%；
4.局限期∶进展期=(上呼吸消化道)7:3/(上呼吸消化道外)4:6；
5.全身症状：发热、盗汗、消瘦及乏力；
6.可并发嗜血细胞综合征；
病理特点：
1.原发粘膜部位广泛溃疡形成和瘤细胞弥漫性浸润；瘤细胞血管中心性和血管浸润性生长，坏死%，可见凋亡小体；瘤细胞形态广泛；核分裂像多见；
2.NK细胞表型：CD56+,CD2+，sCD3-,cCD3+,CD43+,CD5-,CD4-,CD8-/+,CD16-,TCR-，CD20-；细胞毒性相关蛋白:TIA-1+,颗粒酶B+,穿孔素+；TCRandIggenes：germline；
3.T细胞表型：CD2+,sCD3+,细胞毒性相关蛋白+,TCR重排+；
4.EBER+；
5.无特征性遗传学改变，del(6)(q21q25),i(6)(p10)；
治疗原则：
根据原发部位及分期进行分层治疗：
1.原发于上呼吸消化道：Ⅰ/Ⅱ期放疗局部控制强推荐化疗联合放疗的综合治疗（优选含ASP的方案）5yOS70-80%，5y-PFS＞60%；
2.原发于上呼吸消化道外：Ⅰ-Ⅳ期原发于上呼吸消化道：Ⅲ/Ⅳ期化疗±放疗（ASP的方案）?HSCT5y-OS20-30%，中位OS6-12月；
预后
临床上，对于早期NK/T细胞淋巴瘤病人，主要采用以门冬酶为主的全身性治疗和局部放疗策略，治疗后对于早期局限于鼻腔内的NK/T细胞淋巴瘤预后较好，超过80%病人能够获得临床治愈；对于晚期病人，采用以系统性的以门冬酶为基础的联合化疗策略，大约有40~50%病人能够获得临床长期缓解甚至治愈，但仍有超过一半的病人会出现耐药甚至进展，发生噬血细胞综合征，这群病人在临床上是非常具有挑战性的人群。
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淋巴瘤国际预后评分（IPI）
1、年龄（小于等于60岁大于60岁）
2、一般状况/ECOG评分（0-1分；2-4分）
3、临床分期（I或II期，III或IV期）
4、结外受侵部位（＜2或≥2）
5、LDH（正常；异常）
注：虽然国际预后指数（IPI）在弥漫大B细胞（DLBCL）和非特指型外周T细胞（PTCL-NOS）中具有价值，但是，由于NK/T细胞发病年龄较轻并且80%以上为局限期，所以IPI并不能有效地进行预后分类。
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PET分期评估
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ENKTCL原发耐药，对蒽环类药物不敏感（CHOP方案以蒽环类药物为基础，CHOP：环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）
蒽环类药物有柔红霉素、阿霉素、表阿霉素、吡喃阿霉素、阿克拉霉素、去甲氧柔红霉素、氨柔比星等，这些蒽环类药物都是通过嵌入DNA双链的碱基之间，结合成复合物，阻碍快速生长的癌细胞的分裂，蒽环类药物还可以抑制拓扑异构酶II，从而阻碍连接酶对DNA的修复。柔红霉素适用于各种类型急性白血病、慢性粒细胞白血病、恶性淋巴瘤等，而阿霉素适用于恶性淋巴瘤、乳腺癌、支气管肺癌、卵巢癌等，还有阿柔比星对胃癌、肺癌、乳腺癌和卵巢癌等癌症有不错疗效。
PD-1单抗如替雷利珠单抗，对ENKTCL效果好
一箫一砚走江湖