在美国,结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKL)是一种年发病率占所有T细胞非霍奇金淋巴瘤大约5-10%的少见类型淋巴瘤。即使接受强化治疗和造血干细胞移植(SCT),III/IV期及复发难治ENKL仍然预后极差。
研究者纳入了主要以非亚裔晚期复发/难治ENKL为主的37例患者作为研究对象,以评估化疗和造血干细胞移植的疗效。
从年到年的37例III/IV期或者难治/复发ENKL患者均来自MDAnderson癌症中心。研究者分析了来自4个移植研究所的异基因/自体造血干细胞(allo-SCT/auto-SCT)移植数据,以进一步评估这些治疗方式对ENKL患者预后的影响。
患者的1年总生存(OS)和无进展生存(PFS)分别为73%和45%,3年时为30%和19%。相比CHOP方案,SMILE方案可以更有效的使患者维持完全缓解(CR)状态(17%vs83%)。获得CR是唯一影响OS(HR0.,p=0.)和PFS(HR0.,p<0.)的预后因素。尽管患者数量较少,但是CR1后接受auto-SCT相比未接受auto-SCT患者的PFS在第一年(83%vs57%)和第三年(83%vs14%)都显著改善。但是因为allo-SCT后较高的非复发死亡(NRM),本研究不推荐在CR1后直接进行allo-SCT治疗。而那些auto-SCT后复发或者无法达到第二次CR的耐药患者,应该考虑allo-SCT。虽然46%患者在allo-SCT时未达到CR,但是因为allo-SCT患者的长期生存达到31%,本研究认为的确存在移植物抗淋巴瘤作用。然后达到第二次CR的化疗仍敏感的复发患者,本研究提示auto-SCT仍有效,相比allo-SCT,其改善了PFS(67%vs31%)并相减少了NRM(39%vs0%)。
综上所述,该研究证明了无论疾病处于哪一期,达到CR都是疾病得到长期控制的关键。SMILE为基础的方案可以有效的使晚期或复发/难治患者达到CR。对于获得CR的晚期ENKL患者应该强烈推荐进行自体造血干细胞移植,同时对于未获得CR的难治患者,应该有选择的推荐异基因造血干细胞移植。
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