董梅其他外周T细胞淋巴瘤
PTCL的总体预后情况不好。年发表的-全美病例登记数据显示，大多数患者还是采用CHOP方案治疗，少数患者采用了其他治疗方案，如HyperCVAD/MA方案。所有患者的5年OS还是没有达到50%，单纯化疗组的结果类似，在50%左右，相比于晚期患者，早期患者的OS和PFS都要优于晚期患者。这些数据与匹配的弥漫大B相比具有很大不同，弥漫大B的5年PFS是50%，而外周T只有23%，弥漫大B的5年OS为57%，外周T只有43%，由此可见，PTCL仍然面临很大挑战。
关于复发/难治PTCL患者接受二线治疗，既往加拿大学者年发表的回顾性研究结果显示，一次化疗后复发或难治的的患者中位OS只有5.6个月，中位PFS只有3.7个月，3年OS只有7%，因此PTCL二线化疗不能带来生存获益，亟需二线治疗的新策略和新的药物。
治疗最新的NCCN指南中关于PTCL的内容显示：对于ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤（ALCL，ALK+），可以考虑多药联合的CHOP或CHOPE方案，早期患者可以加放疗；对其他PTCL，包括PTCL-NOS等，都推荐进行临床研究，早期到晚期的患者都是如此。
1CHOP方案年发表在Blood上的一篇文章总结了7项不同前瞻性II期或III期研究，对比CHOP和CHOPE方案的总体疗效。就3年EFS而言，CHOPE的结果优于CHOP，分别是75.4%、51%，P=0.，但3年OS没有差别。不良反应方面，CHOPE方案毒性较CHOP显著增加，尤其在老年人。
2EPOCH方案EPOCH方案也是近年来临床医生常选择的一个方案。年的一个研究将EPOCH方案与CHOP和CHOPE方案进行了比较，但是结果显示，有效率ORR（p=0.）、TTP(P=0.)均无显著性差异，EPOCH并没有明显优势。
3其他方案近年来还有很多其他研究，例如来自意大利的一些前瞻性研究，将全新的VIP-rABVD方案与CHOP方案进行对比，两组都有43个患者，在进行中位随访月后，两组的ORR、EFS均无显著差异。
年SEOGS研究，这是一项前瞻性II期临床试验，采用PEGS方案治疗PTCL。PEGS方案具体指GEM+DDP+PDN+VP-16*6周期，研究纳入34例PTCL患者，初治晚期或复发难治。研究疗效并不令人满意，3周期后ORR只有39%，中位PFS为7个月，中位OS为17个月，结果不理想。
年MedOncol上发表的一篇文章，研究基于GEM的方案的疗效。研究纳入26例PTCL患者，14例NKTCL，9例PTCL-NOS，3例ALCL（ALK-）。DIMG方案治疗6例，GDP方案治疗20例，中位化疗6周期。结果显示，ORR达到88.5%，2年PFS：45.9%，2年OS：63.7%，而且GDP治疗的毒性较小。研究得出结论，吉西他滨为基础的化疗方案，尤其是GDP方案治疗，PTCL有效率高，且安全性好。这篇研究已经被NCCN引用，并被推荐作为PTCL的二线急救方案。
现在有些研究是关于单药治疗复发难治性PTCL患者，但是数据主要来自小型、单中心研究，而且没有研究使用组织学或有效率的中心回顾分析，研究资料有限。
年，一篇文章对自体干细胞移植治疗外周T细胞淋巴瘤进行了综述性研究。在不同的研究中所纳入的病例数不同，从20到多例不等，总体而言，与常规化疗相比，OS有明显的改善，12年OS达到34%，3年OS分别是48%、67%、75%。当然，需要知道的是，自体干细胞移植的患者是经过选择的，前期的治疗比较有效，而且患者的身体素质较好。中医院也在年报道了PTCL干细胞移植的数据，接受移植后，5年OS达到64%，5年PFS达到60%，与常规治疗相比，效果明显改善。
新药从年开始，NCCN中陆续出现了治疗PTCL的新药。
1BRENTUXIMABVEDOTIN(SGN-35)这是一个抗体-药物耦联的单克隆抗体，通过结合细胞表面的CD30起到活性作用。该药物在治疗复发/难治性间变性大细胞淋巴瘤的II期临床试验中获得非常好的结果，有效率达到86%，完全缓解率达到57%，中位缓解时间达到13.2个月。
年ASH年会上又报道了BRENTUXIMABVEDOTIN+化疗一线治疗间变性大细胞淋巴瘤的情况。初步结果显示，有效率达到%。CHP+brentuximabvedotin对比CHOP治疗侵袭性CD30+T细胞非霍奇金淋巴瘤的随机临床试验正在进行中，人们非常期待研究能带来很好的结果。
以上是治疗间变性大细胞淋巴瘤，BRENTUXIMABVEDOTIN治疗其他侵袭性T细胞淋巴瘤，如成熟T/NK细胞淋巴瘤、AITL、PTCL-NOS，总有效率在25-50%左右。
2Pralatrexate（普拉曲沙）年9月，普拉曲沙被美国FDA以罕见病新药审批方式，批准为全球首个针对复发或难治性PTCL的上市新药。该药是一种新型的叶酸代谢抑制剂，通过拮抗叶酸代谢，起到治疗肿瘤的作用。
普拉曲沙治疗复发/难治性外周T细胞淋巴瘤研究中，结果显示，单药治疗的ORR为29%，CR为11%，中位PFS为3.5个月，中位OS为14.5个月。
3组蛋白乙酰化酶抑制剂根据作用靶点不同，组蛋白乙酰化酶抑制剂可以分为四种：
目前的新药主要作用于第一二类靶点上。组蛋白乙酰化酶抑制剂具有多效性，既可以激活内源性的凋亡通路，同时可以激活其他不同通路，导致细胞有丝分裂细胞死亡、自噬死亡等。
在国外，组蛋白乙酰化酶抑制剂的不同新药已经上市。可喜的是，我国自己具有独立知识产权、自主研发的新药也在国内上市了，其临床研究来医院的报道。年Annaloncol上发表相关的文章，多中心、开放标签研究了西达本胺治疗PTCL的疗效。独立评估委员会评估数据显示，ORR为28%，研究者得到数据为29%，3年OS超过40%。叶酸代谢抑制剂或其他蛋白乙酰化酶抑制剂，如普拉曲沙（上市）、罗米地辛（上市）、贝利司他（上市），与西达本胺进行对照研究，结果显示在治疗复发/难治性外周T细胞淋巴瘤时，这几种药物效果相似，在不同亚型的治疗中，各有优劣。不良反应方面，普拉曲沙反应比较重，西达本胺较轻。
CHIPEL研究中患者生存获益与文献数据对比显示，总体中位OS明显延长到21.4个月，获益患者的中位OS进一步延长，超过34个月。所以，新药的介入有可能在复发/难治性间变性大细胞淋巴瘤的治疗中起到改善作用。
4Romidepsin（罗米地辛）罗米地辛是一种非选择性HDAC抑制剂，年6月，被美国FDA以罕见病新药审批方式，批准为全球第二个针对复发或难治性PTCL的上市新药。
Romidepsin+ICE治疗初治PTCL的ORR达到69%，Romidepsin+雷那度胺（Lenalidomide）治疗R/R恶性淋巴瘤疗效中，治疗PTCL的ORR达到66%，Romidepsin+CHOP治疗初治恶性淋巴瘤中，治疗PTCL的ORR达到59%。初步看来，临床疗效较好。
结语在T细胞淋巴瘤治疗方面，目前还有很多具有潜在抗肿瘤活性的新药，或是正在进行III期临床试验的新药或治疗方案，主要是治疗复发/难治或初治的PTCL，人们期待更多的临床研究数据和结果。END本文由董梅教授提供，亦邻网（肿瘤评论）独家整理，转载请注明出处。欢迎扫描下方