病例讨论我感觉快要窒息了
病史
女性，52岁，进行性呼吸困难加重数月。体格检查示双肺底水泡音，实验室检查发现抗-SSA抗体阳性。
影象学检查胸部正位片
轴位CT
冠状位CT
影象学描写胸部正位片示：双肺底格状密度增高影。余肺野内未见异常密度影。未见明显肿大淋巴结。
CT示：平扫示双肺内可见多发类圆形囊性透亮影，薄壁，双下肺为著。支气管周围和胸膜下可见散在散布小结节影及小片状磨玻璃密度影。
鉴别诊断1.淋巴细胞性间质性肺炎;
2.朗格汉斯细胞组织细胞增生症;
3.淋巴管平滑肌瘤病；
rt-Hogg-Dubé综合征（BHD综合征）。
诊断淋巴细胞性间质性肺炎（Lymphocyticinterstitialpneumonia,LIP）
疾病要点LIP是一种罕见的特发性疾病，女性好发，男女病发比例为2:1。病发高峰年龄段为岁。病发藏匿，常表现为进行性呼吸困难及咳嗽，一些患者可因疾病快速进展而致使呼吸衰竭。体检双肺底部可闻及水泡音。
实验室检查可发现多克隆丙种球蛋白血症和类风湿因子阳性。肺功能受限。支气管肺泡灌洗液可发现淋巴细胞和浆细胞。
LIP表现为支气管周围及间质内的多克隆性炎症，这类炎症可能是对抗原的反应。该病属于淋巴组织增生性疾病（患者有患淋巴瘤的风险）。
LIP通常和其他免疫性疾病有关，尤其是干燥综合征(Sjogrenssyndrome)、本身免疫性甲状腺病、系统性红斑狼疮、AIDS和低丙种球蛋白血症或高丙种球蛋白血症状态，桥本氏病、原发性胆汁性肝硬化、和HIV感染（儿童多见）。
病理上，LIP特点表现为单核细胞（主要是淋巴细胞）弥漫性间质浸润。肺间质及其毗邻的小血管、支气管常受累，肺泡间隔亦可受累，可出现灶性结节状淋巴细胞聚集，构成良好的淋巴样生发中心。典型者无或唯一少许纤维化改变。
疾病谱广泛，部份患者可完全康复，也可能进展为呼吸衰竭和间质纤维化。患者淋巴瘤的风险增加5%。5年死亡率为33%至50%。死亡病例与呼吸衰竭、进行性肺纤维化或淋巴瘤有关。
影象学特点病变主要散布于双肺基底部。
胸片可见基底部格状阴影、支气管血管束增厚、小叶间隔增厚或大小不等的结节影、磨玻璃影（间质性改变），部份病例可看到囊性变，CT上显示最好。
部份影象学表现可随着医治产生改变。比如磨玻璃密度影，胸膜下及气管旁结节。有些表现不随医治产生改变，如薄壁囊泡，多为小气管及血管旁及胸膜下散布。
与其他囊性变的肺部疾病相比，LIP的囊泡较大（最大直径可达3cm），数量较少。可有肺门和纵隔淋巴结肿大；间质纤维化和蜂窝样改变罕见，但少数病例可有。
医治类固醇免疫抑制或细胞毒疗法可能有效。
艾滋病毒感染者可采用抗逆转录病毒医治。
eller-MangC,GrosseC,SchmidK,StiebellehnerL,diographics.;27(3):-.
igrisJJ,BerryGJ,RaffinTA,mphoidinterstitialpneumonia:est.;(6):-.
sticlungdisease:rJRadiol.;83(1):.
本病例摘自auntminnie，宾夕法尼亚大学JamesChen博士提供
·END·
鼎湖影象专注影象原创
Wechat:DHRadiology
北京治疗白癜风权威专家北京治疗白癜风比较好专科医院