关于嗜酸性筋膜炎,你需要了解这些
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病例简介
患者，男，44岁，于8个月前无明显诱因出现下肢疼痛和对称性水肿，伴局部皮肤局部，当时并未在意，之后症状逐渐进展到上肢和下腹部，医院。患者既往健康，否认近期剧烈的体力劳动或创伤。
体格检查显示上肢浅静脉沿途出现凹陷（沟槽征），下肢和下腹部皮肤变硬（图1和图2）。患者的面部和手指未受到影响。
图1左上肢可见沿浅静脉走向的沟状凹陷
图2右下肢皮肤僵硬
实验室检查发现外周嗜酸性粒细胞增多为/uL，单克隆IgG高球蛋白血症，抗核抗体（ANA）和抗SCL70抗体阴性，血细胞计数，肝细胞造影，甲状腺功能，肌酸激酶和乳酸脱氢酶未见正常。
影像学检查磁共振成像（MRI）显示下肢内侧和后侧肌肉区的筋膜增厚和增强（图3）。
图3下肢内侧和后侧肌肉区的筋膜增厚和增强
右前臂肌肉和皮肤活检显示增厚的透明筋膜，中度单核炎症浸润（淋巴细胞，浆细胞和组织细胞）和间质水肿，基于实验室、影像学和皮肤活检结果，诊断为嗜酸性筋膜炎（图4）。
图4组织活检示增厚的透明筋膜，中度单核炎症浸润（淋巴细胞，浆细胞和组织细胞）和间质水肿。
予以甲基强的松龙1g/天连续三天脉冲治疗，在脉冲治疗后1周,患者症状显著改善。患者出院时给予泼尼松60mg/天和甲氨蝶呤15mg/周，冰逐渐减少剂量，在治疗1年后停药。随访2年，没有出现任何疾病复发迹象或症状。
何为嗜酸性筋膜炎？
嗜酸性筋膜炎（EF）是一种罕见的疾病，年最初由舒尔曼提出，其特征主要表现为皮肤硬化、外周嗜酸性粒细胞增多、高球蛋白血症和红细胞沉降率升高，主要影响40至50岁之间的成年人。
嗜酸性筋膜炎的诱因有哪些？
?肌肉损伤；
?药物诱发如他汀类药物；
?感染；
?肿瘤；
?自身免疫性疾病；
?其他因素如放疗或烧伤。
嗜酸性筋膜炎的诊断标准是什么？
嗜酸性筋膜炎该如何治疗？
10%-20%的患者可自愈，大部分患者仍需要药物控制，大剂量糖皮质激素通常作为一线治疗。在复发病例或对糖皮质激素不完全反应的病例中，可推荐甲氨蝶呤与全身性糖皮质激素联合使用。此外，一些报道发现氨苯砜、西咪替丁、英夫利昔单抗、羟氯喹等对嗜酸性筋膜炎有治疗作用，建议作为难治性病例的辅助治疗。除了药物之外，还可采用康复治疗，嗜酸性筋膜炎患者易发生肢体挛缩，康复治疗能有效改善肢体挛缩的症状。
参考文献：
[1]LambackEB，ResendeFS，LenziTC.Eosinophilicfasciitis。[J]。AnaisBrasileirosDeDermatologia，,91（5suppl1）：57-59。
[2]Pinal-FernandezI,CallaghanSO,GrauJM.Diagnosisandclassificationofeosinophilicfasciitis☆[J].AutoimmunityReviews,,13(4-5):-.
[3]JinninM,YamamotoT,AsanoY,etal.Guidelinefordiagnosticcriteria,severityclassificationandtreatmentofeosinophilicfasciitis.[J].JournalofDermatology,.
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