超绽课超声诊断淋巴管瘤

淋巴管瘤属淋巴管源性病变,由增生、扩张、结构紊乱的淋巴管组成,内含淋巴液,多数在幼儿期发病。全身各部均可发生,好发于头颈部、躯干、腋窝、四肢等淋巴组织丰富区和淋巴管汇集区。浅表软组织淋巴管瘤临床多表现为无痛性肿块,有波动感,界限清或不清,并发感染、出血时可在短时内增大、痛疼,有时产生压迫症状。

其病理上的改变是一种衬以内皮细胞的多个腔体所构成的异常淋巴积液，其发病机理尚不明确。一般有以下2种观点：⑴淋巴管先天发育异常：胚胎期部分淋巴管与正常的淋巴系统发生分离，异位的淋巴组织细胞增生，淋巴液逐渐积聚，最终导致淋巴管扩张而形成淋巴瘤。⑵继发性淋巴管堵塞：感染、肿瘤、外伤后等后天性因素导致淋巴管堵塞，进行性区域淋巴排空障碍致使局部淋巴引流梗阻，最终官腔异常扩张导致淋巴管瘤样增大，形成囊性肿块。前者多见于小儿，发生早的在胚胎发育时已开始，而后者多见于成人。有学者通过检测小儿淋巴管瘤组织中增生细胞核抗原(PCNA)、基质金属蛋白酶22(MMP22)、因子相关抗原(2Rag)及CD31的表达,提示淋巴管瘤与正常淋巴管的增殖活性相当,属正常脉管内皮细胞生长范畴,说明淋巴管瘤可能只是一种淋巴管畸形。

组织学与病理学上将其分为毛细血管性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤，其中以囊性淋巴管瘤多见。囊性淋巴管瘤又称囊状水瘤,胚胎发育时期,静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊,位于大静脉旁,以后缩小形成与静脉走向一致的淋巴管系统,并与静脉相沟通。如某些原发淋巴囊未与静脉沟通。囊腔扩大而形成囊性淋巴管瘤。其构成是一个或多个大小不等的囊腔,囊壁内面被覆扁平内皮细胞,囊壁由疏松结缔组织纤维构成,并夹杂着一些脂肪组织和少量平滑肌纤维束。

毛细管型淋巴管瘤在声像图上边界不清，在实性占位区内见多个小的液性暗区散在分布，有时可见肿块内大量的细管状结构。囊性水瘤表现为液性占位，境界清晰，其间有多条纤细的光带分隔。液性暗区常突起伸入筋膜间隙或肌肉内，伴出血或感染时，暗区内可有密集的细点状回声。CDFI示肿块的周边及部分分隔内有少许短状或斑点状静脉血流信号。

不同病理类型的淋巴管瘤，其声像图也各异。囊性淋巴管瘤超声表现多数为典型的多房型淋巴管瘤，表现为分隔蜂窝状囊性结构,囊壁光滑,边界清楚,内部呈蜂窝状结构或扭曲扩张的管状无回声，并可见较多分隔,分隔一般无血流信号（但也有文献报导其内可检出动脉血流信号）。若合并囊内出血感染为蜂窝状纤维结构回声明显增粗、增强。囊内出现点、絮状漂浮弱回声。而单纯型淋巴管瘤病灶多为囊性无回声,边界清晰,其内可见少许分隔,内壁光滑,后方回声增强。若合并感染,其囊壁不光滑,囊内透声不佳,见点、片状漂浮弱回声,彩色多普勒显示本型囊壁无血流信号。海绵状淋巴管瘤超声表现多为边界不清,内为纡曲扩张的管状结构,断面呈不均匀蜂窝状,淋巴管瘤若同时含有血管成份,当血管成份所占比例较大时,肿块即出现近似血管瘤的声像图表现,为混合性回声或高回声,此时常难以与血管瘤相鉴别。加上发生的部位不多见,临床经验不足，常易误诊。毛细淋巴管瘤少见,由于临床上毛细淋巴管瘤罕见,对声像图认识不足,造成上述误诊。而毛细血管性淋巴管瘤临床上更少见，目前对于其超声表现的报导较少。

以下图片来自于医院超声科轩维峰老师的分享~~详细请见《浅表组织超声与病理诊断》。

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颈部囊性淋巴管瘤应与腮裂囊肿、甲状舌管囊肿、舌下囊肿鉴别。从肿瘤所在位置上鉴别：腮裂囊肿发生于颈后三角区，而甲状舌管囊肿位于颈中线或中线旁。从声像图表现上鉴别：腮裂囊肿多为单房，常有瘘管形成，而甲状舌管囊肿虽然也以单房为主，但其内部可见细小光点漂浮。另外该病变多发生于淋巴组织丰富区和淋巴管汇集处,通过病变起源部位的识别有助于临床鉴别诊断。

来源：中国超声医师网

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