胸闷10月余
患儿，男，13岁5个月，因“胸闷10月余”入院。患儿于入院前10个月无明显诱因下出现胸闷伴咳嗽、活动耐受力下降，无发热、咳痰。病后1医院就诊，查胸部CT示：心包及右侧胸腔大量积液、两肺间质性病变，予行心包大部分切除术及右侧胸水引流术，术后病理示心包血管瘤。术后1个月及3个月复查胸部CT示：心包、胸腔积液较前减少，但术后6个月复查胸部CT示：心包、胸腔积液较前增多，未予特殊处理。术后9个月患儿胸闷加重伴发热、咳嗽、咳痰，为进一步诊治来院。病程中患儿无盗汗，无胸痛、喘息、咯血，无晕厥、抽搐，无皮疹，无关节肿痛。
过去史：否认结核病病史和接触史。
个人史及家族史：孕1产1，足月顺产，新生儿期健康，生长发育与同龄儿相仿。
体格检查：体温37.0oC，呼吸20次/min，脉搏次/min，血压/62mmHg，体重46kg，营养发育正常。无口唇发绀，气管居中，无三凹征，右下肺叩诊浊音，右下肺呼吸音减弱，双肺闻及中、小水泡音，未闻及胸膜摩擦音。心率次/min，律齐，心音有力，各瓣膜区未闻及杂音。腹部、四肢、神经系统查体未见异常。轻度杵状指。
辅助检查：血常规：白细胞计数4.8×/L，血红蛋白.0g/L，血小板计数.0×/L。动脉血气分析：PH7.，PaCOmmHg，PaOmmHg。C反应蛋白16.42mg/L。胸水常规：血性混浊，李凡他试验（+），有核细胞数×/L，其中单个核细胞百分比70%、分叶核细胞百分比25%、间皮及组织细胞百分比5%。胸水生化：蛋白82.1g/L，腺苷脱氨酶14.9U/L，葡萄糖5.8mmol/L。胸水乳糜试验（+）。胸水病原学检查（-）。胸水细胞学检查未见肿瘤细胞。肝肾功能、电解质、心肌酶、凝血功能、大便常规、尿常规、ANA、抗ds-DNA抗体、ENA谱、ANCA、结核抗体、ESR、T细胞亚群、Ig系列、腹部彩超：未见异常。肺CT见下图。心包病理切片及HE染色，组织形态学（图3）：见淋巴管瘤和血管瘤两种成分，其中淋巴管瘤成分占50～80%，形态上以海绵状淋巴管瘤为主，管腔呈不规则裂隙或腔隙状，衬覆单层、间隔较宽的内皮细胞，部分管腔周围见致密淋巴细胞灶状聚集并突入管腔现象，管壁见不同程度平滑肌增生、紊乱，伴脂肪组织增生及浸润；免疫组织化学（图4）：脉管成分D2-40部分（+）、CD31部分（+）、CD34部分（+）；增生的淋巴细胞：CD20灶性（+）、CD3少许（+）；增生的平滑肌组织：Desmin（+）、SMA（+）、HMB45（-）、CD(-)、Melan-A（-）。
图1胸部CT箭头所示：气管血管束周围组织和小叶间隔弥漫增厚
图2胸部CT箭头所示：弥漫性纵隔和气管旁软组织明显浸润，包绕血管，增强扫描未见强化
图3心包切片HE染色箭头所示：淋巴管，其管腔呈不规则腔隙状，衬覆单层、间隔较宽的内皮细胞，周围见致密淋巴细胞灶状聚集并突入管腔现象
图4心包切片免疫组织化学染色示：脉管成分D2-40部分（+）
结合临床、影像学、病理学综合分析，患儿最终诊断：弥漫性淋巴管瘤病并肺部感染。请心胸外科会诊，考虑暂无手术指征，遂予患儿出院，嘱其定期复诊。但患儿未按嘱复诊，最终失访。
广西医院儿科农光民魏庆
编辑郭琰
鍖椾含鐧界櫆椋庡尰闄?娌荤枟鐧界櫆椋庢渶濂借嵂