科普贴外周T细胞淋巴瘤PTCL
PTCL概况
外周T细胞淋巴瘤(peripheralTcelllymphomas,PTCLs)是一组起源于胸腺后T淋巴细胞或成熟NK细胞异质性疾病。在欧美国家约占非霍奇金淋巴瘤的10-15%左右，而我国为21.4%左右[1-2]。相较于其它类型淋巴瘤，PTCLs的发生率仍较低，这使其诊断与治疗非常具有挑战性。其中外周T细胞淋巴瘤非特指型（PeripheralTCellLymphoma,NotOtherwiseSpecified,PTCL-NOS）预后评分系统包括IPI和PTCL-NOS预后指数（PrognosticindexforPTCL-NOS,PIT）[3]
预后评估
国际预后评分（InternationalPrognosticIndex,IPI）用于PTCLs的风险评估，与总生存率（OverallSurvival,OS）相关，分值越高，预后越差。
Ann-Arbor分期
淋巴瘤的分期系统采用Ann-Arbor（Cotswolds修订）分期系统：
Ⅰ期：侵及一个淋巴结区（Ⅰ），或侵及一个单一的淋巴结外器官或部位（ⅠE）；
Ⅱ期：在横膈的一侧，侵及二个或更多的淋巴结区（Ⅱ）或外加局限侵犯一个结外器官或部位（ⅡE）；
Ⅲ期：受侵犯的淋巴结区在横膈的两侧（Ⅲ）或外加局限侵犯一个结外器官或部位（ⅢE）或脾（ⅢS）或二者均有（ⅢES）；
Ⅳ期：弥漫性或播散性侵犯一个或更多的结外器官，同时伴有或不伴有淋巴结侵犯。[3]
PTCL常见亚型
外周T细胞淋巴瘤不是一种疾病，而是一组疾病，年世界卫生组织(WorldHealthOrganization,WHO)分类系统[4]将PTCLs划分为4个类别：淋巴结型、结外型、白血病型和皮肤型，总计25个以上亚型（具体参见文末WHO分类T细胞肿瘤）。PTCLs在男性和老年人中更为常见，尽管临床表现因具体类型而有不同，但PTCLs预后通常较差，在某些PTCL亚型中，5年生存率可能低至7%。复发或难于治疗的患者往往处于预后差的高风险之下[5]。
目前临床比较