原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的发病率是0.44/10万,PCNSL患者中自身免疫疾病(AD)的发病率大约是5-10%,关于此病的病例报道并不多,临床学、放射学、病理学特征不完善,且预后因素也不明确,鉴于此,耶鲁医学院、海德尔堡大学、哈佛医学院和慕尼黑大学的4位学者,以META分析的形式呈现了已发表的所有病例文献,得出结论:大于60岁是预后的预测因素;侵袭性的综合化疗对于AD-PCNSL患者可以带来更长生存;PCNSL患者中,自身免疫疾病需要的免疫抑制剂使用过度。
READINGPCNSL患者中AD患者的分类常见的自身免疫疾病有:24%系统性红斑狼疮(SLE);16%多发性硬化(MS);14%重症肌无力(MG);12%类风湿性关节炎;6%自身免疫性葡萄膜炎;6%骨化性肌炎READING临床特征所有患者均给予免疫抑制剂治疗。在诊断PCNSL之前,ADs的标准治疗方案主要包括:泼尼松(n=33,69%);麦考酚酯(MMF)(n=20,42%);咪唑硫嘌呤(n=20,42%);甲氨蝶呤(n=9,19%)。从诊断AD到PCNSL的中位时间是个月。男/女风险比是0.42。PCNSL的中位诊断年龄是57岁。READING放射学和病理学特征弥漫大B细胞淋巴瘤患者占多数(n=37,80%);36例报告了EB病毒数据且其中27例(75%)为阳性;IgH-R分析显示7/10(70%)的个体有克隆性疾病;24%例(53%)发现有多个PCNSL病灶;淋巴瘤最常见于大脑半球(n=28,65%),小脑(n=8,19%),脑干(n=5,12%)。几乎所有病人均显现扫描增强(n=40,98%),其中较典型的是外周增强(n=26,74%)。READING治疗和结局诊断PCNSL后,已有数据显示27例患者减少了免疫抑制剂。
治疗方案主要有:单化疗(Ch-Th)(n=23,55%);化疗联合全脑放疗(WBRT)(n=8,19%)。化疗方案常为甲氨蝶呤(n=19,63%),利妥昔单抗(n=18,60%),阿糖胞苷(n=8,27%)。
37例患者中有生存数据,中位随访8个月,Kaplan–Meier生存曲线显示中位生存期31个月。PCNSL合并AD最大的3个亚组:系统性红斑狼疮(SLE)、多发性硬化(MS)、重症肌无力(MG)的中位生存期分别是8、5、25个月,但亚组间的生存期没有统计学差异。
单变量分析显示,诊断时60岁是AD-PCNSL的预后因素(p=0.)。
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