胎儿颈部囊状淋巴管瘤
囊状淋巴管瘤(cysticlymphangioma)又称囊状水瘤，是由原始淋巴管发育增生形成的肿物，是一种先天性发育畸形，属于错构瘤性质，是肿瘤和畸形之间交界性病变。
(一)囊状淋巴管瘤发病原因
淋巴组织的先天性畸形胚胎时颈内静脉和锁骨下静脉交接处膨大形成一囊腔名为颈囊部分淋巴系统由颈囊发育而成在胚胎发育过程中若有一部分淋巴组织发生迷走仍保持胚胎时期的性质继续发育和增大呈内含淋巴液和内覆有内皮的多房囊就形成囊状水瘤。
(二)囊状淋巴管瘤发病机制
胚胎期静脉丛中的中胚层在形成原始淋巴囊时出现错构使原始淋巴囊未能与静脉系统相连通从而导致淋巴系统的循环障碍在胚胎期静脉丛中的中胚层别隙融合形成大的原始淋巴囊引流进入中心静脉系统以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统若原始淋巴囊未与静脉系统相连通就产生囊状淋巴管瘤(cysticlymphangioma)
因颈部淋巴囊形成最早体积最大所以颈部发生囊状淋巴管瘤最多见和血管瘤大多数在出生时已存在它们实际上是一种先天性发育畸形属于错构瘤性质是肿瘤和畸形之间交界性病变有学者从囊状淋巴管瘤可长入原先未累及的部位这一现象加之有人还观察到肿物边缘有新生组织形成认为属于真性肿瘤但是淋巴管瘤“侵入生长”只不过是原先已经存在的淋巴管道由于机化或栓塞导致淋巴液聚集形成淋巴管囊肿和淋巴管道扩张混杂于受累组织中并非增生性侵入性病变仅只是淋巴管畸形而已目前多数学者认为是淋巴管畸形由于淋巴管道的输出道不畅阻塞致使其近侧扩张以后由于炎症或出血更进一步使阻塞加重虽然大约60%的淋巴管瘤见于5岁以下者但也有相当多在成年后出现。
组织病理示囊状淋巴管瘤内含有大的淋巴管囊腔囊壁菲薄被有内皮细胞囊腔常呈多房性内含有淡黄色的水样液体有时可见平滑肌通常位于真皮深部也可延及皮下组织或更下层的肌肉结构。
(三)囊状淋巴管瘤的症状
囊状淋巴管瘤多在出生时即可见到颈部肿物多数发生于胸锁乳突肌后缘的锁骨上窝处(图1)颈后三角为好发部位左侧多于右侧向下可延伸至锁骨后腋下甚至纵隔;向上可波及领下及口底肿物呈多房性表面皮肤正常或因皮下积液而呈淡蓝色触之柔软有囊状感少数也可以发生在颈前三角区肿物突出皮肤直径一般为4～6cm光滑而柔软波动感明显无触痛边缘多不清楚透光试验呈阳性亦可见于腹股沟骶臀等处透光试验阳性穿刺可抽出草黄色液体一般增长缓慢如并发感染或囊内出血肿物可迅速增大压迫呼吸道及消化道而出现相应症状水瘤过大时可使头颈部活动受限水瘤向内扩展可压迫喉部及气管引起呼吸困难位于颈前三角区的水瘤若向上突入口腔底部可以影响咀嚼和吞咽运动。
关于此病的早期诊断，国外报道：最早可在孕10～14周经腹或阴道B超检查胎儿颈项透明层厚度，若NT3mm，则发现胎儿颈部囊性淋巴瘤。国内报道：超声在孕10～14周开展胎儿NT检查，胎儿NT3mm，NCH诊断率为60%。有分隔水囊瘤多在孕10周后检出，呈多房、相对较大，多发展为非免疫性水肿，胎儿死亡或终止妊娠者可达88%。
胎儿水囊状淋巴管瘤又称胎儿淋巴水囊瘤。
本病产生主要是由于胎儿淋巴系统发育缺陷所致，水囊状淋巴瘤属于常见型，淋巴水囊瘤是一种淋巴系统的发育异常，表现为厚壁囊肿，内部常有多个分隔带，多位于头、颈的背侧（约占80%），也可出现在颈部前方、两侧及腋下。水囊状淋巴瘤的大小、结构有很大变异，其囊壁可以很厚，包绕在胎儿头、颈部及躯干上部，内有分隔，由胎儿颈部伸向囊内，囊的其余部分可为稀疏状分隔。据证实，中隔是由胎颈部结缔组织构成，此隔可作为识别水囊状淋巴瘤的标志。水囊肿是胎儿颈部两侧淋巴管扩张而成，此病常合并全身水肿。此种病变亦可发生在局部，如一个肢体膨隆肿胀而躯体其他部分可正常。
声像图特征：胎儿头、颈部或其他部位周围，围绕一较大厚壁囊肿，囊内有网状隔，可呈放射状排列，胎儿其他部位可水肿，亦可伴胸、腹水，可合并胎儿肢体短小。
胎儿淋巴水囊瘤分为有分隔水囊瘤和无分隔水囊瘤。无分隔水囊瘤因体积小易漏诊。有分隔水囊瘤的超声声像图特点：在胎儿颈部及腋下或其它部位出现一较大规则圆形囊肿，囊内见多房性网状分隔光带，典型者呈车轮状排列，囊壁及膈上见散在点状血流或无血流信号，隔内暗区透声性好，较大囊肿内伴细小光点漂浮;囊肿位置较固定，胎动不改变其形态;囊肿向体表外突出，附着处之颅骨、脊柱无缺失。多房性分隔及清晰的囊内暗区，是本病诊断的要点。此点与脑膜膨出、脑脊膜膨出、畸胎瘤、血管瘤等不同。有分隔水囊瘤，常伴多种畸形。有分隔水囊瘤最常见的染色体畸形为Turner综合征，其次为18三体及21三体，其余15%的水囊瘤胎儿染色体正常;伴发的心血管畸形主要为主动脉缩窄，伴发胎儿水肿时，可在68%以上Turner综合征中出现，有分隔水囊瘤的染色体正常胎儿82%会发生水肿。
声像图表现为：1、胎儿头颈部、躯干、四肢等处包绕较大的囊性肿物，囊内一条或多条分隔，其中一分隔较粗，位于中部。2、皮肤增厚水肿呈茧状回声。3、伴有全身水肿。4、局部水囊状淋巴管瘤呈网状。
预后
有分隔水囊瘤伴有胎儿水肿者，预后极差，其总的病死率高达80%-90%，单纯水囊瘤不伴其他异常、且染色体核型正常者，预后较好，可在新生儿期手术切除而治愈。如果水囊瘤发生时间较晚，在晚孕期才表现出来，则预后较好。
胎儿淋巴水囊瘤因合并多种畸形，孕妇多选择终止妊娠。利用超声无创、图像直观及特异性声像图表现，超声检查对筛查此病具有重要的临床价值。
总结
胎儿水囊状淋巴管瘤又称胎儿淋巴管水囊肿或淋巴囊肿,是一种比较少见的疾病,其发生率仅占胎儿异常的2%～3%,且在围生期中死亡率很高。在胎儿未出生前如能明确诊断该病,终止妊娠,对提高优生优育尤为重要。该病由于淋巴系统发育缺陷所致,发生于颈部者约占80%,也可发生在腋窝、腹股沟等部位。水囊状淋巴管瘤的大小、结构均有很大差异,其囊壁可很厚,包绕在胎儿头颈部及躯体上部,内有分隔。大的囊肿内常见较粗的分隔,由胎儿颈部伸向囊内,囊的其余部分可为稀疏状分隔。分隔由胎儿颈部结缔组织构成,可作为识别水囊状淋巴管瘤的标志。此病变常合并全身水肿,亦可发生在局部,如一个肢体膨隆肿胀而躯体其他部分可正常。
总负责人北京治白癜风花多少钱白癜风医生