精彩疑难病例背部巨大紫罗兰色斑块

近日BrJDermatol报道了1例罕见而有趣的病例，患者表现为背部泛发性紫罗兰色斑块。本文首先还原病例资料，并结合文献做一简明讨论。希望通过阅读本文，大家能够有所借鉴，进而提高对该病的认识。

患者为73岁男性，主诉疲劳、淤青2月。体格检查示按压退色的紫色皮疹（图1a～c）。血液学检查示血小板减少（血小板11×/L）、贫血（血红蛋白9g/dL）和IgG-kappa单克隆丙种球蛋白病。

图1淋巴管内组织细胞增生症，a.b.c.临床表现，d.e.组织病理学表现

皮肤组织病理学示淋巴管内组织细胞增生症，免疫组化标记示内皮细胞CD31和CD34阳性，腔内细胞CD45和CD68染色阳性（图1d.e）。

根据临床表现、血液学检查及组织病理检查，患者诊断为淋巴管内组织细胞增多症（累及皮肤）伴免疫性血小板减少性紫癜（系统性疾病）。

免疫性血小板减少性紫癜予免疫球蛋白静脉注射和泼尼松口服治疗，治疗后有改善。泼尼松治疗1年后病情未进展。

淋巴管内组织细胞增多症是一种罕见的良性炎症性皮肤病，其特征为真皮网状层为主的淋巴管扩张，网腔内含有巨噬细胞聚集体。此病的发病机制不明，可能与血管内反应性血管内皮瘤病有关，也可能与免疫活化有关系。

虽然此病不一定伴随有系统性疾病，但有不少报道提示此病与类风湿关节炎、关节置换（特别是金属植入物）、糖尿病及癌症相关，而本例未见类似疾病。

对于伴和不伴系统性疾病者，分别称为继发性和原发性淋巴管内组织细胞增多症。

本病临床表现多样，主要为红色和紫罗兰色斑疹、浸润性斑块和结节（图2），亦可表现为网状青斑样损害，边界不清，主要位于上肢和下肢，通常无症状。

图2左侧肩胛大面积红斑（男，67岁，有类风湿关节炎）

此病组织学表现为真皮网状层扩张的脉管性结构，部分扩张的脉管含有空腔，部分含有数目不等的单核组织细胞（巨噬细胞）。

临近真皮有程度不等的炎症反应。扩张的脉管管壁薄，形状不规则，由单层不连续的内皮细胞排列于管腔周围。

免疫组化染色方面，内皮细胞和扩张的管腔表达CD31、CD34、podoplanin（肾小球足突细胞膜蛋白）、D2-40、Lyve-1和Prox-1，这些标记证实其为淋巴管内皮细胞。

淋巴管内单核组织细胞表达CD68（PGM1），部分病例则表达髓过氧化物酶、CD31和podoplanin。

图3PGM1免疫组化染色，A.低倍视野；B.扩张的脉管及其管腔充满PGM1阳性的单核细胞；C.PGM1阳性仅见于脉管内细胞，扁平的内皮细胞为阴性；D.高倍视野示PGM1阳性的脉管内细胞

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编辑：费肥肥

责任编辑：汪宇慧投稿邮箱：wangyh

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