自年报道了第1例供体细胞来源的急性淋巴细胞白血病后,供体细胞来源的白血病/淋巴瘤(DCL)逐渐受到重视,其发病率越来越高。为了了解DCL真实的发病情况以及相关危险因素,来自日本的Kato教授等对此进行了研究,相关的结果发表于近期的Leukemia杂志上。
Kato教授等将白血病、淋巴瘤和骨髓增生异常综合征这三种疾病划归为DCL。该研究涉及例患者,共实施次造血干细胞移植,其中,40例患者患有DCL。对于存活的患者,干细胞移植后中位随访时间为5.2年。从干细胞移植至诊断DCL,平均要22个月。
干细胞移植后5年,10年和15年,DCL的发生率预计分别为0.12±0.02%,0.13±0.02%和0.16±0.03%。DCL的累计发病率与干细胞来源有关,骨髓来源、外周血干细胞、骨髓和外周血混合以及脐血来源,5年时累计发病率预期分别为0.09±0.02%,0.02±0.02%,0和0.35±0.09%。年后,脐血来源的移植发生DCL的概率高于非脐血来源。
另外,供者的年龄也会影响DCL的发生。供者年龄不超过20岁,介于21到40岁以及大于40岁,DCL的发生率预计分别为0.05±0.05%,0.06±0.03%和0.20±0.07%。而其他因素,如受者的年龄、性别、G-CSF的使用、患者的基础疾病等与DCL的发生无关。
对于存活的患者,诊断DCL后,中位随访期为3.7年。诊断DCL4年后,总生存率预计为36.4±8.1%。在已知健康状况的11例供者中,仅有1例出现骨髓增生异常综合征,其余患者均未出现血液系统恶性疾病,表明DCL的发生与供者疾病的发生关系不大。
由此可知,DCL的累计发病率约为0.1%到0.2%。相比其他干细胞来源,使用脐血时,DCL的发生率增加,因此脐血是DCL的危险因素。除此以外,供者的年龄也在DCL的发生中起着举足轻重的作用,年龄越大,发生率越高。并且,相比脐血,年龄对于DCL发生的影响更大。
因此,种种证据表明,与一般的血液肿瘤不同,DCL不是自然发生,不遵循其他恶性血液肿瘤发生的规律,其出现的原因目前还未知。未来,可以借助分子和免疫等手段,进一步明确DCL的病因,了解其发病机制,以期尽早检测,为DCL患者带来福音。
编辑:张跃奇
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