B细胞慢性淋巴细胞性白血病CLL和小
来源：免疫组织化学肿瘤诊断手册
小淋巴细胞性淋巴瘤是一种发生于外周血、骨髓和淋巴结的小圆B细胞肿瘤，混合有幼淋巴细胞和副免疫母细胞（假滤泡），通常表达CD5和CD23。SLL是指具有相同形态学表现的非白血病病例。
B-CLL占所有慢性淋巴细胞白血病的90%，大多数病例超过50岁，好发于男性（2：1）。
典型侵犯部位有淋巴结、肝、脾、皮肤、乳腺和眼附属器。病人常表现无症状，但也可出现疲乏、自身免疫性溶血性贫血、感染、肝脾肿大或结外浸润。
淋巴结结构破坏，可见在密集的小细胞背景中可见由大细胞形成的淡染区即假滤泡。假滤泡（增殖中心，生发中心）含有一系列小、中等（幼淋巴细胞）及大细胞（副免疫母细胞）。脾脏病变表现以白髓侵犯为主，假滤泡少见。一些病例表现浆细胞样分化。骨髓侵犯可呈结节性、间质性、弥漫性或混合性。小梁旁分布非典型。假滤泡不常见但可找到。
CD5通常阳性CD10阴性CD11c弱阳性CD19*阳性CD20弱阳性CD22弱阳性CD23*通常阳性CD38在具有未突变的Ig可变区基因的病例中可阳性CD43阳性CD79a阳性cyclinD1阴性SIg弱阳性FMC7阴性
*仅指新鲜冰冻组织
免疫表型评分系统：
CLL分数其它B细胞淋巴瘤分数SIg弱1strong0CD5阳性1阴性(套细胞除外0CD23阳性1阴性0CD79a/CD22弱1强0FMC7阴性1阳性0CLL4或5分通常0-2分
1、伴有裂细胞的CLL或SLL。
2、富于大细胞的CLL或SLL。
3、混合性CLL（所谓FAB分组）。有少量的幼淋巴细胞（10%），但保留CLL的免疫表型。（Sig+,CD20+,CD5+,CD23+）。
4、前B淋巴细胞性白血病。幼淋巴细胞对CD5和CD23染色不定，CD25阴性。
5、CLL前淋巴细胞转化。这些病例显示幼淋巴细胞55%，但保留一定数目的小淋巴细胞。CD5通常阳性。
6、Richter’s综合征：有3.5%的病例可转化成弥漫大B细胞淋巴瘤。
7、Richter’s综合征的霍奇金淋巴瘤变异型：发生于0.5%的病例。R－S细胞CD15呈阳性，CD20可能阳性。在CLL背景中或散在的经典型霍奇金淋巴瘤区域可见散在分布的R-S细胞。
8、Mu重链病：Mu重链缺乏可变区。这是一种发生在成人的非常罕见的疾病，伴有肝脾肿大但不表现淋巴结肿大。骨髓中含有特征性的空泡状浆细胞混合有小淋巴细胞。该细胞表现CD5-和CD10-。50%的病例可在尿液中检测到未结合的轻链即BenceJones蛋白。这是唯一的慢性病。
其它低级别非霍奇金淋巴瘤：免疫表型
不能治愈但表现惰性，平均生存期为7年。
（作者：刘勇、杨海玉）
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