原发纵隔胸腺大B细胞淋巴瘤PMBL

原发纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤（PMBL

原发纵膈大B细胞淋巴瘤您见到的多吗？因其具有独特的临床表现、免疫表型和基因遗传学特点而需与DLBCL辨别开来，本文对PMBL做1科普介绍，希望能对大家有所帮助。大家可以从这张病理片子上看到，PMBL是否是真的与HL很像，确切有貌似RS细胞的呢，真真佩服病理老师能将之辨别开来呀~

原发纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤

原发纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤（PMBL）是起源于胸腺B细胞的弥漫大B细胞淋巴瘤，具有独特的临床、免疫表型和基因遗传学特点。

流行病学：

PMBL占NHL的，主要发生于年轻成人，中位年龄35岁，女性多见（M:F=1：2）。

产生部位：

最常见于胸腺，患者常表现为前上纵隔占位，巨大包块，常侵犯领近组织如肺、胸膜和心包膜，还可向上蔓延至锁上和颈部淋巴结，但通常没有他处淋巴结和骨髓受累，否则应斟酌系统性DLBCL伴随继发性纵膈受累。

临床特点：

主要与纵膈巨块有关，常表现为上腔静脉综合征。B症状亦可出现。随着疫病的进展，可播散至远处结外器官如：肾，肾上腺，肝或中枢神经系统，但骨髓一般不受累。

形态学特点：

PMBL形态多样，通常可见纤维组织分隔。肿瘤细胞中等-大，胞浆丰富浅染，核呈圆或卵圆形。有时瘤细胞明显多形，核呈分叶状，很像RS细胞，因此形态与霍奇金淋巴瘤类似。罕见情况下，同时出现PMBL和CHL的特点，即灰区淋巴瘤或由PMBL和CHL组成的复合型淋巴瘤。

免疫表型：

【B细胞标记】CD19、CD20、CD22和CD79a均为阳性，但不表达免疫球蛋白Ig。

【CD30】80以上表达CD30，但与CHL相比，一般较弱且表达水平不均一。

【CD15】偶尔表达。

【其他标记】MUM1(75)，CD23(70)，BCL2()，BCL6()，CD10相对较低()。肿瘤细胞还可表达MAL，CD54和CD95，大多数病例HLAI类和II类份子通常有不同程度的表达缺点。

遗传学特点：

【抗原受体基因】免疫球蛋白基因具有高负荷体细胞突变，但无延续性突变。

【细胞遗传学和癌基因异常】比较基因组杂交显示获得性染色体异常9q24(75以上)，2q15（约50），Xp11.（33）和Xq（33）。候选基因包括REL和BCL11A，这两种基因在一部分PMBL有扩增。另外JAK2，PDL1也包括在内。REL蛋白表达也很常见，且不与其扩增及转录水平完全一致。

PBML具有独特的基因转录特点，但和CHL有很多共同之处。通常没有BCL2、BCL6和MYC基因重排，即便出现也非常罕见。但有报导PMBL存在P16和TP53失活。

B细胞受体表达不一致是PMBL（CD79a ，sIg-）的特点之一，这不是功能性IG基因重排缺失，亦非BOB1，OCT2和PU.1转录因子的缺点，而是由于内源性Ig重链增强子下调和转录后表达受阻而至。

预后因素

组织学亚型与生存率关系不大。对放化疗的反应性通常较好。浸润邻近组织如胸腔，或出现胸水、心包积液和患者较差的身体状态与不良预后有关。研究表明PMBL的预后优于或最少与其他类型DLBCL相当，生存2年后出现平台期。另外，份子遗传学研究亦表明与普通GCB和ABC型DLBCL相比，PMBL预后更佳，支持PMBL是以种独特类型的DLBCL。

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