外周T细胞淋巴瘤的概述及治疗
外周T/NK细胞淋巴瘤是起源于成熟T细胞/NK细胞的恶性肿瘤，在全球平均发病率低，具有明显的地域和种族差异性。现有治疗方案治愈率低，总体预后差。
1外周T/NK细胞淋巴瘤的常见分类外周T细胞淋巴瘤起源于成熟或胸腺后T细胞；自然杀伤细胞（NK）淋巴瘤起源于NK细胞。由于两类细胞的免疫表型和功能特点有诸多相似之处，因此常将这两类淋巴肿瘤合并称为外周T/NK细胞淋巴瘤。
按照细胞功能进行分类，有助于理解不同T/NK细胞淋巴瘤的临床特征。如γ/δT细胞、NK细胞或者NK样T细胞，属于人体固有免疫系统的淋巴细胞，主要分布于皮肤、黏膜和肝脾，因此起源于这些细胞的淋巴瘤常以皮肤、黏膜、肝脾等结外部位起病为主，如结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻型、原发肝脾γ/δT细胞淋巴瘤（HSTCL）、原发皮肤γδT细胞淋巴瘤等；而CD4+调节T细胞、CD8+细胞毒T细胞、CD4-CD8-T细胞属于人体获得性免疫系统淋巴细胞，临床表现为淋巴结原发、成人起病为主，如血管免疫母T细胞淋巴瘤（AITL）、系统性间变大T细胞淋巴瘤等。肠病型T细胞淋巴瘤命名为肠病相关T细胞淋巴瘤（EATL），并分为两个亚型；ALK+和ALK-系统性间变大T细胞淋巴瘤（ALCL），被认为是完全不同的两种类型T细胞淋巴瘤，而非系统性间变大T细胞淋巴瘤的不同亚型；皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）被限定为αβ型T细胞起源的SPTCL，而γδ型T细胞起源者被命名为原发皮肤γδT细胞淋巴瘤。
2流行病学特征外周T/NK细胞淋巴瘤(PT/NKCLs)相对少见，在全球占非霍奇金淋巴瘤的10%，具有明显的地域和种族性差异，亚洲人群占比较高，病理亚型差异性更显著。
3分期和预后评价PT/NKCLs预后指数系将年龄60岁、LDH正常值上限、体能状态2～4分、骨髓受侵作为不良预后因素。但是以淋巴结起病为主的外周T/NK细胞淋巴瘤类型，骨髓受侵并非常见临床特征，而以结外起病为主的某些病理类型则是以骨髓起病为主，因此以骨髓受侵替代国际预后指数（IPI）中的临床分期Ⅲ/Ⅳ期和1个结外病灶，对于指导临床工作具有很大偏移性，因此，IPI评分体系更被普遍接受。但是病理类型是影响预后的最关键因素。
4治疗由于PT/NKCLs发病率较低，类型复杂，预后差异大，很难进行较大规模的临床研究。目前的治疗原则和主要治疗方案均参照弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）。
DLBCL的治疗模式是包括内科治疗和放疗在内的综合治疗。内科治疗包括化疗和生物靶向治疗。治疗策略应根据年龄、国际预后指数评分和分期等进行相应的调整。对高肿瘤负荷患者，可以在正规化疗开始前给予一个小剂量的前期化疗，药物包括泼尼松±长春新碱，以避免肿瘤溶解综合征的发生。对乙型肝炎病毒（HBV）携带或感染患者，应密切监测外周血HBV-DNA滴度，并选择适当的抗病毒治疗。
①Ⅰ和Ⅱ期DLBCL的初始治疗：对Ⅰ和Ⅱ期无大肿块者，可以选择R-CHOP方案（利妥昔单抗+环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松）化疗6个周期±局部放疗30~36Gy。对Ⅰ和Ⅱ期有大肿块患者，可以选择R-CHOP方案6~8个周期±局部放疗30~40Gy。
②Ⅲ和Ⅳ期患者的初始治疗：采用R-CHOP方案化疗6~8个周期。可选择治疗开始前和治疗结束时进行PET-CT检查，根据其结果制订和调整治疗方案。
③解救治疗：可采用DHAP方案、ESHAP方案、GDP方案、GemOx方案、ICE方案、miniBEAM方案和MINE方案进行解救治疗。
注：解救方案的选择需考虑患者是否适合进行AHSCT（自体造血干细胞移植）。对适合AHSCT的患者，先用解救方案±利妥昔单抗进行诱导治疗，缓解后行AHSCT。对不适合AHSCT的患者，可以进行常规化疗±利妥昔单抗、利妥昔单抗单药或姑息性放疗。部分患者仅能接受最佳支持治疗。合适的患者也可考虑行异基因造血干细胞移植治疗。
典型病例患者高某，男性，48岁。
主诉：左上肺外周T细胞淋巴瘤术后放化疗后5年余，左侧颈部淋巴结肿大2年，再发1月余。
病例特点：患者缘于年12月起因劳累以后出现持续性咳嗽并胸背部疼痛，年01月至本院就诊，查体发现左颈部淋巴结肿大，行胸部CT示：左上肺占位考虑肺癌，CT引导下肺穿刺组织活检病理（病理号：）示：送检物均为坏死组织，并见少量横纹肌。建议进一步诊治，医院就诊，于年01月29日在全麻下行左上肺切除术，术后病理提示：外周细胞T细胞淋巴瘤，支气管切端未见肿瘤累及，肺门淋巴结2枚均未显淋巴组织增生，另送肺门淋巴结共4枚亦显淋巴组织增生；免疫组化示：CK-，CD3++，CD79a-，CD45R0++，CD4+++，CD8-，CD20-，CD-，CD68-，α-AT（-），Lys(+/-)，CD1α(+/-)，CD34-，Syn（-），CgA（-），NSE(+/-)。术后给予CHOP方案（EPImgd1+CTXmgd1+VCR2mgd1+PDNmgd1-5）化疗共6周期，年08月05日开始行放射治疗（左肺银夹处、左锁骨上窝淋巴结野各36GY/20f）。此后定期复查提示左侧颈部仍有数枚小淋巴结。年01月患者发现左颈部淋巴结较前肿大，就诊外院行淋巴结穿刺活检考虑炎症，左颈部淋巴结进行性增大，医院行穿刺组织活检病理（见门诊病历）示：大量淋巴结细胞，倾向恶性淋巴瘤；予MINE方案（IFO+MIT+VP-16）全身化疗4周期（具体剂量不详），治疗后左颈部淋巴结较前缩小，但一直未完全消退。年7月20日起左颈部淋巴结再次呈进行性增大。遂再次就诊于我院，于年09月07日起行左颈部淋巴结适形放疗46Gy/23f。
随访：-03-21复查CT提示：左颈部肿大淋巴结放疗后达到完全缓解。
放疗前（-09-07）
靶区剂量分布
放疗后（-03-21）
专家名片
科主任：彭国林
副主任：邓兰
经管医生：周美秀
文章来源：外周T细胞淋巴瘤的诊疗；中国恶性淋巴瘤诊疗规范（版）。
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