文献编译海绵状血管瘤也会有明显的脑膜

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——帅刀掉渣

原文:UzunogluI,GuvencG,KizmazogluC,etal.CavernousAngiomaMimickingMeningioma.JCraniofacSurg.;30(3):e-e.

海绵状血管瘤常见于脑实质内,约占中枢神经系统血管畸形的5%-13%,男女无显著差异。成人发病年龄多在20-50岁之间。

约66%的海绵状血管瘤位于幕上,18%位于脑干,9%位于基底节、丘脑、胼胝体等部位,6%位于小脑。偶有报道海绵状血管瘤位于硬脑膜。

但位于硬脑膜或其他非典型部位的海绵状血管瘤往往会被诊断为脑膜瘤。文献曾报道过海绵窦和中颅窝的硬脑膜海绵状血管瘤,它们含有更多血管,临床表现比凸面或幕下的病变更严重。

本文描述了一例位于胼胝体压部、酷似脑膜瘤、有明显脑膜尾征的海绵状血管瘤。

Casereport

58岁男性,诉头痛和头晕,无神经功能缺损或其他异常。头颅MRI显示在胼胝体压部附近的后纵裂可见一轴外病变,与大脑镰关系密切,有明显脑膜尾征,T1呈低信号,T2略高信号,增强时可见明显均匀强化,胼胝体后部受压向前,病变大小约为30×27×21mm,头颅CT呈均匀高密度(图1)。诊断:大脑镰脑膜瘤。

手术采用后纵裂入路,术中冰冻病理提示血管性病变。病变为实性,血供丰富,下矢状窦受累。术中全切肿瘤,术后无神经功能缺损,MRI显示病变全切(图2)。常规病理可见大量海绵状静脉结构,并充满血液,被诊断为海绵状血管瘤(图3)。

讨论:

海绵状血管畸形(又称海绵状血管瘤),是一种良性血管病变,多见于脑实质,也见于脊髓和轴外。脑实质内海绵状血管瘤的T1序列呈等或低信号,T2序列呈混合或高信号,CT为高密度或增强信号,磁敏感序列能更敏感地检测微出血和含铁血黄素环。而轴外的海绵状血管瘤是非常罕见,偶尔报道由硬脑膜引起。

硬脑膜海绵状血管瘤的临床表现呈非特异性,癫痫发作最常见(37%),其次为出血(36%)、头痛(23%)、神经功能缺损(22%)。

硬脑膜海绵状血管瘤可起源于硬脑膜窦、大脑镰、小脑幕、颅底或内耳道硬脑膜。但其MRI影像无含铁血黄素环的特征,偶尔可见脑膜尾征,因此常被误诊为脑膜瘤。

当海绵状血管瘤影响到运动皮层、语言区、基底节或脑干时,常表现为局灶性神经功能缺损(35%-50%的病例有感觉、运动、语言及颅神经功能障碍)。

位于胼胝体压部的海绵状血管瘤非常罕见。本例患者无神经功能缺失,仅有头痛和头晕。MRI显示无含铁血黄素环,且均匀增强、存在明显的脑膜尾征,因此术前诊断为脑膜瘤。实际上,硬脑膜海绵状血管瘤的术前诊断非常困难。

硬脑膜海绵状血管瘤的发生、发展机制不清。而实质性海绵状血管瘤是因为反复出血,而导致体积逐渐增大,但硬脑膜海绵状血管瘤这种情况非常罕见,其生长可能是由于血管腔毛细血管增生或血栓形成导致。

脑膜尾征在硬脑膜海绵状瘤中很少见,但也可能发生在转移性肿瘤浸润和脑膜瘤中。成人硬脑膜基底的病变最常见为脑膜瘤,也可以是血管外皮细胞瘤、孤立性纤维瘤、转移性肿瘤、淋巴瘤、结节病和海绵状血管瘤等。

对硬脑膜海绵状血管瘤而言,可首选手术切除,一是为了明确病理诊断,二是为了解除占位,缓解症状。而对于深部的病变,栓塞、放疗等方式也可以考虑。

胡业帅博士




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