微病例气管小叶毛细血管瘤一例

文章来源:中华结核和呼吸杂志,,38(11):-

作者：杨晓红陈颖魏雪梅艾尼瓦尔杨智晖

患者女，56岁，因慢性咳嗽、咳痰10余年，咯血3d于年11月10日急诊入院。患者慢性咳嗽、咳痰病史10余年。年11月初受凉后咳嗽、咳痰症状加重，并出现咯鲜红色血，量约ml，伴有胸闷、气短、头晕及全身乏力。医院行止血、输血及抗感染治疗后咯血停止转入我院。入院体检呈贫血貌，双肺可闻及湿性啰音，余未见异常。D–二聚体为1.37mg/L。血气分析结果正常。肺部CT示：(1)双下肺下叶斑片、索条影，考虑为炎性病变；(2)气管下段腔内可见类圆形低密度影，边缘光滑(图1)。给予抗感染、对症止血治疗后复查肺部CT示炎症吸收，行支气管镜检查：气管中段前壁可见菜花样新生物，表面出血，膜部可见结节样隆起(图2)。活检病理回报黏膜慢性炎症，内见真菌菌团，过碘酸雪夫(PSA)染色阳性(图3)。气管中段灌洗液检测示：柱状上皮细胞、吞噬细胞、中性粒细胞、淋巴细胞。主气管中段刷片(2次)：仅见个别柱状上皮细胞(图4)。诊断考虑慢性支气管炎急性加重期，继发真菌感染，给予伏立康唑抗真菌治疗后症状好转出院。出院后患者未再咯血。于年1月中旬无诱因出现咳嗽、咳黄痰，并有吸气性呼吸困难，急诊收住我院急诊重症监护室。入院体检：口唇轻度发绀，双肺可闻及满布吸气相干鸣音，余未见特殊异常。血气分析示：pH值为7.，PaO2为50.9mmHg(1mmHg＝0.kPa)，PaCO2为45.2mmHg，HCO3–为5.5mmol/L。D–二聚体正常。肺部强化CT及支气管成像示：气管下段腔内可见类圆形低密度影，边缘光滑(图5，图6，图7)。再次给予纠正呼吸衰竭治疗后症状好转，转入我科，行电子气管镜(软镜)检查可见气管内新生物形成，于全身麻醉下应用硬质支气管镜(硬镜)进入主气管，软镜经硬镜进入气道，镜下于气管下段右前侧壁可见一新生物，堵塞主支气管约80%，表面附有白苔(图8)。给予电圈套器、CO2冷冻及氩等离子体凝固(argonplasmacoagulation，APC)治疗，局部有少量出血给予高频电刀止血治疗。切下新生物病理(医院)示分叶毛细血管瘤，表面伴糜烂坏死，免疫组织化学：广谱细胞角蛋白(pancytokeratin，AE1/AE3)阴性；血小板–内皮细胞黏附分子(plateletendothelialcelladhesionmolecule–1，PECAM–1/CD31)阳性；免疫组织化学抗CD34阳性；增殖指数(Ki–67)阳性20%；人波形蛋白(Vimentin)阳性；黑色素瘤抗体(HMB45)阴性；人S蛋白(S–)阳性；平滑肌肌动蛋白(SMA)阴性(图9)。诊断为气管内分叶毛细血管瘤(lobularcapillaryhemangiomas，LCH)。术后患者再无咳嗽、咳痰、咯血及呼吸困难。1个月后复查气管镜发现原位置附近有轻微隆起(图10)，患者家属遂到外院行气管内近距离放射治疗，放射治疗2个月后再次到我院复查气管镜于会厌处可见针尖样隆起，患者拒绝进一步诊疗。电话随诊至今患者无明显不适症状。

图1年11月胸部CT示气管下段腔内类圆形低密度影，边缘光滑

图2年11月电子支气管镜示气管中段前壁菜花样新生物，表面出血，膜部可见结节样隆起

图3气管镜活检病理示黏膜慢性炎症，内见真菌菌团，PSA(＋)　HE　低倍放大

图4气管中段灌洗液示柱状上皮细胞、吞噬细胞、中性粒细胞、淋巴细胞。主气管中段刷片(2次)：仅见个别柱状上皮细胞　HE　低倍放大

图5～7年2月肺部强化CT及支气管成像示气管下段腔内类圆形低密度影，边缘光滑

图8气管镜下气管下段右前侧壁可见一新生物，堵塞主支气管约80%，表面附有白苔

图9切下新生物病理(医院阅片)示分叶毛细血管瘤，表面伴糜烂坏死　免疫组织化学染色　低倍放大

图10气管镜示原位置附近可见轻微隆起

原发性气管肿瘤十分罕见，气管内肿瘤占所有上呼吸道肿瘤的2%，成人通常为恶性。LCH为罕见病例。年Grillo和Mathisen曾统计26年来的例气管肿瘤，其中仅有1例是血管瘤；在另一项研究中，27例气管肿瘤患者中只有1例血管瘤。近年来国外报道的病例逐渐增多，但国内鲜有报道。目前检索到已报道病例18例，发病年龄15～74岁，平均年龄45.3岁，男∶女＝11∶7。本例为56岁老年女性。

气管内LCH的发生机制及病因尚不清楚。可能是自然的发展或局部刺激和轻微的创伤引起。还可能与细菌和病毒感染、激素的刺激相关，新生血管和肉芽组织生长因子也被认为起了很重要的作用。本组病例气管内LCH患者在第1次入院发现气管内有黏膜隆起病变，当时予气管镜下活检，2个月后活检部位新生物迅速增大，并出现吸气性呼吸困难症状，考虑是否与活检造成局部刺激，病变生长相关。

气管内LCH临床症状以咯血为主要症状，症状随肿瘤生长部位、生长速度和支气管腔有否阻塞、局部浸润而异。发生在大气道或者病灶大的支气管内LCH可有呼吸困难、阻塞性肺炎等表现，当肿瘤表面出现炎症溃疡，可出现痰中带血症状，当瘤体破裂可能出现大咯血。本例患者有慢性咳嗽、咳痰病史，突发性大咯血，因病灶发生在主气管，且较大，故临床表现伴明显的胸闷，吸气性呼吸困难，体检双肺可闻及吸气相哮鸣音。

此疾病胸部X线往往不易发现，胸部CT特别是三维成像对于病灶往往可以清晰显示，本例患者2次入院时胸部CT均有表现，肺部CT成像示气管下段腔内可见占位性病灶，气管镜检查可见新生物。

电子支气管镜可见新生物，因此需要与以下气管内肿瘤相鉴别：(1)支气管类癌；(2)黏液表皮样癌；(3)支气管软骨瘤；(4)气管毛细血管瘤。确诊需要气管镜、组织活检及免疫组织化学诊断，气管镜检查有助于诊断，但受病灶范围、浸润深度及部位的影响，容易漏诊。因此，应用支气管镜介入治疗，可以取下完整病灶，有助于对病灶的性质和程度的判断并进行组织学检查，同时还起到解除气道阻塞的治疗作用。病理组织学特征：肿瘤位于黏膜或真皮内，无包膜，但界限清楚，由新生的毛细血管构成，呈小叶状或簇状分布，管腔或有或无，管径大小不一。在LCH中所见的这种显著的核分裂，在间叶的良性病变中罕见表面被覆黏膜或皮肤常有溃疡形成，溃疡周边的鳞状上皮往往包绕病变的两侧及底部，呈披肩样或衣领样改变，这也是LCH的组织学特性之一，溃疡处常有大量急慢性炎细胞浸润和丰富的肉芽组织形成，深部小叶结构清晰。免疫组织化学：除表达血管内皮细胞的标记物FⅧ、CD31、CD34外，还表达SMA、诱导型一氧化氮合酶和内皮细胞酪氨酸激酶受体Tie–2。

气管内LCH治疗包括圈套烧灼术，切除活检或斑块辐射。近些年来APC、电圈套器、Nd：YAG激光及动脉栓塞对于气管LCH治疗取得了良好效果，但当肿瘤引起管腔严重狭窄，患者明显呼吸困难，随时可有窒息危险时，难以在局部麻醉下支气管检查。医院曾报道2例气管内LCH行气管内近距离照射治疗，取得良好治疗效果。本例第1次入院时使用活检钳，随后1个月突然出现吸气性呼吸困难，通过胸部CT及电子支气管镜检查，病变较前明显增大，并出现阻塞气管80%，考虑不除外第1次活检未能完全切除，但活检不可避免的对病灶组织造成创伤，短期内病变突然快速增大，明显阻塞管腔；再次就诊时充分评估病情后决定行气管镜下介入治疗，术前行常规气管镜检查，了解病灶形态及定位，未行活检，再次完善增强CT及气管成像，充分评估病灶出血风险，考虑到大出血的风险，选择采用全身麻醉下硬质气管镜及软性支气管镜相结合，以硬质气管镜为通道，软镜进行各种内镜介入操作切除新生物，在取得病理标本同时迅速缓解气道阻塞症状。考虑本例肿瘤基底宽、明显突出管壁，首先电圈套器、CO2冷冻，然后APC配合止血。术后患者恢复良好，未再出现咯血。通过近1个月的随访，患者气管内可见轻微隆起，考虑可能为上次术后残存，不除外复发可能，建议患者进一步气管内介入治疗。但患者要求转至外院治疗，后外院予气管内近距离照射治疗，治疗后2个月复查气管镜发现会厌处再发新生物，但患者拒绝活检治疗，并放弃进一步治疗。由于本病罕见，查阅文献显示目前普遍治疗方法为直接切除，气管内介入治疗、气管内近距离照射也有报道。此患者应用了后两种方法，但均有不同程度再发。故本病治疗最佳方案仍有待进一步考证。

参考文献（略）

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