专家说脾边缘区B细胞淋巴瘤治疗策略与
姚煜
西安交通大学医学院
医院肿瘤内科副主任
硕士/博士生导师
专家简介：中国医师协会肿瘤专业青年委员；中国康复技术转化及发展促进会精准医学与肿瘤康复专业委员会常委；中国老年学和老年医学学会肿瘤康复分会委员；西安市医学会肿瘤学专业委员会副主委；西安市抗癌学会秘书长；陕西省抗癌协会老年肿瘤专业委员会副主任委员；陕西省抗癌协会化疗专业委员会常委兼秘书；陕西老年学会老年肿瘤专业委员会常委；陕西省抗癌协会抗癌药物专业委员常委；陕西医学会肿瘤内科专业委员会委员兼秘书；主持陕西省科技攻关项目2项，陕西省国际科技合作重点项目2项
边缘区淋巴瘤（Marginalzonelymphomas,MZLs）是一组起源于滤泡边缘区B细胞恶性肿瘤性疾病。按累及部位不同，可以分成3种亚型：结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤（MALT）、脾边缘区B细胞淋巴瘤（SMZL）和淋巴结边缘区淋巴瘤（NMZL）；今天我们只和大家聊聊其中的一种，脾边缘区B细胞淋巴瘤！
疾病概况
脾边缘区B细胞淋巴瘤（SMZL）是来源于脾脏“边缘区”B淋巴细胞的一种相对罕见的低度恶性肿瘤，在成人NHL中发病不到1%；多发病于老年人群，平均发病年龄50岁以上（22-79岁），男女发病率相同；
以肿瘤性小淋巴细胞累及脾脏白髓为特征，外周血中可出现绒毛状淋巴细胞；
脾大为最常见体征，骨髓和外周血通常受累，肝脏可受累，外周淋巴结肿大及结外病变罕见；
约35％的患者存在HCV感染；
疾病治疗
如下为V2版NCCN指南对于MZL的治疗推荐！
概况下就是：无进行性血细胞减少或脾脏肿大的患者可以观察！对于有脾脏肿大的患者，根据HCV存在情况有如图主要的几种方法！
抗HCV病毒治疗
我们先看看数据：
回顾性研究，94例HCV阳性的惰性B细胞NHL，其中SMZL30例(32％)
一线接受抗病毒治疗：IFN联合或不联合利巴韦林（83％的患者接受）
ORR率和CR率分别为77％和47％；78％的患者持续病毒学缓解；
中位随访3.3年后，中位缓解持续时间为23个月
5年PFS和OS分别为78％和94％
参考文献：AnnOncol;22(Suppl4):Abstract
也就是说对于HCV阳性的患者，抗病毒治疗是个办法。。。
那么问题来了，HCV阴性的患者呢？免疫化疗？脾切除？
利妥昔单抗免疫治疗
含R方案与脾切除和单纯化疗的DFS
单纯化疗失败后利妥昔单抗再治疗
10例患者单纯化疗后3例CR，后续再接受R单药治疗，9例CR；
含R单药方案与R联合化疗方案的DFS
脾切除联合R和R+尚未行脾切除的DFS
安全性分析
研究表明含R的化疗方案在CR和DFS方面优于单纯化疗；含R的化疗方案在安全性方面可控；R±脾切除应推荐为SMZL的治疗方案
SMZL治疗新思考
R单药vs脾切除术
研究概况
疗效评估
R与脾切除的PFS和OS对比
PFS：R维持vs未维持
安全性分析和小结
总体来说安全性比较好；R单药组有2例由于AE终止治疗；脾切除组有1例由于败血症死亡
研究进一步证明了R单药在治疗SMZL中的有效性和安全性；研究表明比脾切除术相比，R单药具有潜在优势
总结
综上所述且综合如下文献，当期SMZL治疗临床路径如下：
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