患者,男,75岁,非裔美国人,因呼吸短促入院。他没有显著的医学问题,而且没有服用任何药物。患者健康良好,但是入院前的2-3周呼吸急促。以前,他绕4-5个街区行走没有问题,但是现在由于呼吸急促,走不完一个街区。休息没有局限性,而且没有胸痛或咳嗽。身体检查显示,没有发烧和寒颤,但是在过去的一个月内体重下降5-6磅,而且食欲不振。他从不吸烟、喝酒,而且不使用毒品。
根据身体检查,患者的空气动力学稳定,氧饱和度良好。他的体格正常,由于呼吸急促而有轻度损伤。在右腹股沟区有两个明显的淋巴结,长0.5-1cm,质软,无痛。双边肺底呼吸音降低。其它身体检查正常。
实验室结果显示白细胞计数(WCC)为8K/μL,血红蛋白为12.2g/dL,血小板计数为K/μL,国际标准化比为1.0,血尿素氮18mg/dL,肌酐酸为0.9mg/dL,总蛋白为5.6g/dL,白蛋白为3g/dL,肝功能检测正常。胸部X光片显示双边胸膜积液,右侧多于左侧(图1)。
图1
患者因疑似肺炎vs恶性肿瘤住院医学楼。患者进行了胸部CT和胸腔穿刺术胸膜液分析。胸部CT显示双边大量胸膜积液,右侧较多,没有实质性损伤或腋窝淋巴结病(图2和3)。进行胸腔穿刺术,mL的乳白色乳糜液流干,液体分析显示白细胞计数(WCC)为,88%的淋巴细胞,红细胞计数(RBC)为。化学方面,葡萄糖为mg/dL,蛋白质为4.4g/dL,乳酸脱氢酶(LDH)为U/L,胆固醇为l96mg/dL,甘油三酸酯为mg/dL。流体pH值为7.46。血液化学显示,葡萄糖为mg/dL,总蛋白为5.9g/dL,LDH为U/L。根据Lights标准,液体是渗出性的。
图2
图3
腺苷酸脱氨酶(ADA)水平轻微增加——26.8U/L。参考正常值9.2。排除了肺结核的诊断,但是怀疑恶性肿瘤。病情介绍时HIV状态未知,但是后来经检测显示阴性,HHV-8未检测。
胸膜积液细胞学显示恶性细胞阴性;有异常反应的淋巴样细胞,有一些多形核白细胞,胸膜积液有少量分散的巨噬细胞,间皮细胞和血细胞。胸膜积液分析结果并不是决定性的。腹部CT要求查看腹腔内恶性肿瘤的来源(图4)。扫描显示肝脾大小正常,肝有多个1.5-2cm的小囊,肝周和腹内腹水数量适中,很难确定肝门节点的存在。腹腔干主动脉叉存在主动脉周淋巴结病,可见髂外节结。
图4
腹腔积液流式细胞术标记可见。根据CD45染色强度选择性分析淋巴细胞,显示主要为小淋巴细胞,可检测出克隆CD20+B细胞,与CD10和κ轻链共表达,而却显示CD5和CD11c阴性,包括22%的淋巴细胞。
根据以上信息请大家讨论:该患者最可能的诊断是什么?您认为可用于该诊断的药物治疗是什么?(诊断正确或分析思路清晰、有理有据者将酌情给予积分奖励)
根据临床表现和胸腔积液血细胞计数,诊断考虑为IV期滤泡性淋巴瘤。
肺淋巴管平滑肌瘤病是一种罕见的肺部疾病,育龄期女性多见,可能表现为乳糜胸。这个患者并没有这些罕见的特征。
住院期间,患者开始接受R-CHOP化学疗法,其中包括利妥昔单抗、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和强的松(肾上腺皮质激素)。
患者将会在门诊接受化学疗法的剩余部分。
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