张乐萍教授儿童早期T前体淋巴母细胞白血病

T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/LBL)来源于胸腺淋巴组织,具有高度侵袭性。依据骨髓淋巴母细胞是否≥25%分为T-ALL和T-LBL。年《WHO造血和淋巴组织肿瘤分类》从T-ALL/LBL中单独列出早期T前体淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(ETP-ALL/LBL)。分类的细化也让疾病的诊断更准确,同时治疗过程中也更具有针对性。

ETP-ALL/LBL具有独特免疫表型及基因突变特点。虽然ETP-ALL/LBL算比较小众的疾病类型,但其也可以占到T-ALL/LBL的5.5%到35%不等,起病时白细胞水平较T-ALL/LBL低,约25%的患者合并纵隔肿物,约12%的患者合并中枢神经系统浸润。ETP-ALL/LBL诱导化疗反应差、缓解率低、复发率高,长期生存差,具体治疗方案也在不断探索和完善中。

本期“CNCL儿童淋巴瘤系列精品课”特别医院张乐萍教授,从ETP-ALL/LBL的WHO分类更新、鉴别诊断、遗传学特征、预后和治疗的相关性和新治疗策略的探索等方面逐一梳理。

ETP-ALL/LBL在更新版《WHO造血和淋巴组织肿瘤分类》中如何被定义?ETP-ALL/LBL患儿又有哪些临床特征?如何通过免疫分型诊断ETP-ALL/LBL?ETP-ALL/LBL又有哪些遗传学特点?

在治疗方面,经典的ETP-ALL/LBL治疗方案有哪些?这些治疗方案效果如何?ETP-ALL/LBL潜在的治疗靶点和药物有什么?有哪些新治疗策略值得


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