冒烟型套细胞淋巴瘤SMCL的特征与治

套细胞淋巴瘤是一种侵袭性疾病，通常预后较差，不过近30%的患者存在惰性临床期，存活期达到7-10年。这些无症状患者采用“观察等待”策略而不进入初始治疗也可存活较长时间。分清侵袭性和惰性套细胞淋巴瘤类型对指导、选择治疗策略具有重要意义。建立惰性套细胞淋巴瘤的标准有助于确定有早期进展风险和需要立即治疗的患者，且令惰性淋巴瘤患者免于不必要的毒性治疗。

在过去，对惰性套细胞淋巴瘤分类的描述非常多，包括“亚临床疾病”、“临床前时期”，甚至包括“良性淋巴瘤”等。美国MD安德森癌症中心王鲁华教授研究组提出了一个新名词“冒烟型套细胞淋巴瘤(SMCL)”，将所有的惰性淋巴瘤表现形式囊括在内，目的是分析其初始惰性行为以及发展成为临床侵袭性的倾向。他们基于一些临床特征和检测指标对SMCL进行了定义：

没有B症状，血清乳酸脱氢酶剂、β2-微球蛋白水平正常；

MIPI(套细胞国际预后指数)较低，最大肿瘤直径3cm，脾脏20cm，PET-CT检测的SUV最大值6;

Ki-%;

c-myc阴性，TP53及NOTCH1/2无突变，组织学非母细胞/多形细胞；

每2-3个月复查无肿瘤生长(至少跟踪6个月)。

随着对套细胞淋巴瘤进展的遗传学和分子机制的进一步了解，上述定义将进一步得到更新。

更多参考指标如下表所示：

SMCL的治疗方法很大程度上受到经典套细胞淋巴瘤症状的影响。如果缺乏明显的淋巴瘤的证据，强烈推荐“观察等待”策略，应避免过度治疗。与其它惰性淋巴瘤相比，更具侵袭行为的套细胞淋巴瘤应当进行更为密切的随访。随访策略包括每3个月(至少6个月一次)进行一次MIPI指数测量、影像检查、形态学及病理学活检。不过考虑到临床实践的可行性，影像学评估只能在疾病相关症状出现或器官受累的情况下进行。同时，如果发现新的淋巴结或结外病变，活检必须排除淋巴瘤。一般来说，对“原位”套细胞淋巴瘤患者，如果没有并发或继发的明显的淋巴瘤证据，就不存在开始治疗的指征。

然而，早期检测和治疗可能改善某些套细胞淋巴瘤的预后，比如C-myc、TP53、NOTCH1/2突变等高危突变的患者，以及出现组织类型转变，疾病分期进展以及明显淋巴瘤进展的患者。

对于临床病理学特征保持稳定或肿瘤在长时间内生长非常缓慢的且无症状的患者，从SMCL进展为经典套细胞淋巴瘤大约需要12-15年。因此存在潜在危害的、不必要的治疗应当避免。重要的是，仍然需要密切的观察。一些SMCL需要早期干预以防止向经典套细胞淋巴瘤的转变，目前这种转变的机制还不明确，可能与17p/TP53、NOTCH1/2、C-Myc或其他基因突变有关。

参考文献

YeH,etal.JExpClinCancerRes.;36(1):.

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