面部淋巴瘤样丘疹病
上期获奖名单：
答案正确的获奖者（20元话费）：
刘景文_如是说、咕噜克星、Dr.PanBo、珍、?蓝海人、老柳、天使、lgy、林飞、文质彬彬
附详细解析的获奖者（50元话费）：
刘海舰、HautarztWong、大浪陶沙
精彩解析分享：(希望大家针对本病例进行分析而不要单纯的抄书背书。)
刘海舰：分析:本病常见于20-40岁的成年人。原发皮损为红色丘疹，直径可达约1cm，可进展为丘疹水疱性、丘疹脓疱性或出血性，数日数周后，表面坏死。典型损害可在8周内自愈。大多数慢性经过，不经治疗，新的损害不断出现，因而不同时期的皮损可同时存在。损害治愈后遗留痘疮样、色素沉着或色素减退性瘢痕。自觉症状轻微，病程3个月-40年。另外10%-20%的淋巴瘤样丘疹病患者，可以先发、并存或后发于另一种淋巴瘤，如MF、何杰金淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤或其他肿瘤。丘疹坏死性结核疹亦好发于青年人，损害为暗红色顶端有脓疱坏死的丘疹，散发于颧部、鼻唇沟、前额及耳轮等处。损害较顽固，长期难愈，愈后留有凹陷性瘢痕，伴有色素沉着。而本例皮疹经夏季日照后可自愈，故不考虑。坏死性痤疮常见于20-50岁，以坏死性丘疹、结痂及痘疮样瘢痕为特征，脓液培养有葡萄球菌生长，用致病的细菌疫苗作皮试呈阳性反应，示存在机制，皮疹出现后，经数日迅速坏死，毛囊口周围出现粘着性、出血性黑色坏死痂，3-4周脱痂后，遗留圆形萎缩性痘疮样瘢痕，反复发作。而本病抗生素治疗无效故可排除。而degos病的皮肤损害主要为淡红色的圆形水肿性丘疹，好发生在躯干后背部等处，皮损逐渐形成中央脐凹、萎缩，外观瓷白色，周围血管扩张。分布于躯干和四肢，特别是在背部和肢体近端，而面和手足较少，故可排除。
HautarztWong：本题选A：淋巴瘤样丘疹病，其是一种非常罕见的皮肤疾病。大体看起来看起来与间变性大细胞淋巴瘤非常相似。具有“临床良性过程，组织学上恶性表现”的特点。且可以演变成淋巴瘤。大部分发病于躯干四肢，像本例病人出现在面部更为少见。临床可见大小不一的丘疹，结节，色红，可出血结痂，严重出现溃疡、坏死，部分患者可呈自限性。粘膜区也可受累，临床上呈‘自愈-复发-再自愈’的发病循环。病理学上分A：CD30+；B：CD30阴性；C：交界型CD30+。鉴别诊断：B，丘疹坏死性结核疹：皮疹形态与本病类似，但多伴有其他部位结核灶，且患者疼痛感不明显，PASS掉；C，坏死性痤疮：这个更好排除，抗生素治疗多少都会有效果；D，Degos病：本病有致死性，病情过重，可累积消化系统和神经系统，皮疹除类似本病外，可出现瓷白色萎缩，而且也没有自觉疼痛，且基本不发生于面部。故选A。
大浪陶沙：分析如下：患者病史特点为：1.中年男性，慢性病程，反复发作，夏天可自愈，2.皮损为红色丘疹，表面有坏死结痂，局限于面部，3.抗生素治疗无效。鉴别诊断分析如下：A.淋巴瘤样丘疹病：可见于儿童或成年，皮疹可为红色丘疱疹，可出现坏死，8周左右皮疹可自愈，皮损常泛发，偶有局限报道；B.丘疹坏死性结核疹：好发于四肢伸侧，面耳等肢端部位，对称分布，常伴有结核病史；C.坏死性痤疮：常为毛囊性丘疹，脓疱，表面有结痂，可见于头面胸背部；D.Degos病；又称恶性萎缩性丘疹病，为闭塞性动脉炎，皮损初为圆形水肿性丘疹，后中央可出现瓷白色萎缩，重者可出现系统症状。综上考虑诊断为淋巴瘤样丘疹病。需要病理才能确诊。
上期题目回顾：上期有奖病例问答：面部皮疹
病史摘要：
患者男性，44岁，右面部皮疹反复2年，伴疼痛。曾诊断为疖、须疮等，给予口服或外用抗生素治疗，均无效。皮疹经夏季日照后可自愈。专科情况如图。
可能的诊断（单选）：
A，淋巴瘤样丘疹病；
B，丘疹坏死性结核疹；
C，坏死性痤疮；
D，Degos病。
正确答案：A，淋巴瘤样丘疹病（具体请看全文）
各选项回答比例统计如下：
下文是该病例的报告。
摘要本文报道了1例面部淋巴瘤样丘疹病（LyP）病例。此前仅有10例局限性LyP病例报告，且皮损均累及四肢，其中3例最终发展为弥漫性皮损的经典型LyP。局限性LyP发展为淋巴瘤的概率与全身性LyP等同（20%），且均需要对患者进行长期随访。本文是首例面部LyP的病例报告。
年，Macaulay首次描述了淋巴瘤样丘疹病（LyP）是一种持续性自限性皮肤丘疹性疾病，临床上呈良性过程而组织学上呈恶性表现的疾病。该病以红色丘疹和结节,进一步发展为水疱、结痂或出血性皮损，且自愈后形成瘢痕为特征。皮损通常累及躯干和四肢。通常LyP为一种伴有恶性组织病理学特征的良性皮肤病，归为WHO/EORTC皮肤淋巴瘤分类中的皮肤T细胞淋巴瘤。据知，8例区域性或局限性LyP病例报告中尚无面部LyP病例。
临床病史患者男性，44岁，右面部反复皮疹2年，可自行消退。曾考虑诊断为慢性疖病或须癣，然而经局部和全身抗生素或抗菌素治疗后均无改善。患者主诉在夏季日晒后，其皮损偶有自愈。
临床检查示仅右面部见少量直径2-5mm不等的红棕色丘疹，皮疹继发坏死并伴疼痛（图1）。躯干和四肢未见相似皮损。无淋巴结病和肝脾肿大。既往体健，常规检查无异常。
Figure1.Necroticerythematouspapuleslimitedtotherightcheek
图1.右面部可见红色坏死性丘疹
Figure2.CD30+Immunostaining,×:DenseinfiltrateinthedermiswithCD30+largeatypicallymphocytesmixedwithsmallCD30-lymphocytes.
图2.CD30免疫染色阳性（×）：真皮层内可见大的异形CD30+淋巴细胞和CD30-小淋巴细胞混合致密性浸润。
外周血细胞计数、肝肾功能试验以及尿分析均在正常范围内。骨髓造影和骨髓活检无异常。胸部CT扫描未见纵膈或腹部淋巴结肿大。
面部皮损组织病理学活检可见表皮增生，真皮层内见致密性浸润，有明显的向表皮性。大的异形淋巴细胞、小淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞形成了楔形浸润。大的异形CD30+细胞并未形成楔形板，并且其数量不超过50%（图2），核分裂象少见。非典型细胞可被抗CD4和抗CD30抗体染色，少数细胞表达CD8，为反应性淋巴细胞。未检测出克隆性TCR-γ链基因重排。
根据WHO/EORTC皮肤淋巴瘤最新分类法，患者被诊断为A型LyP。经外用糖皮质激素治疗后皮损好转。随访12个月时，即在疾病开始3年后，皮疹仍局限于右面部，并通过局部治疗得到控制。
区域性LyP病例报告少见，英文文献中仅有11例躯干或臂部受累的病例报告，且大多数为A型LyP。11名患者中有3名最终发展为广泛受累的经典型LyP。儿童患者占25%。2名患者（18%）发展为皮肤T细胞淋巴瘤，与经典型LyP的恶变率等同。尽管局限性LyP的病因尚不明确，但鉴于2/5的患者发展为弥漫性皮损的区域性LyP，可能为经典型LyP的初始阶段。近期的一项大型回顾性研究表明仅1/3的患者存在克隆性TVR-γ基因重排。据知，本文是首例面部局限性LyP病例报告，但仍需密切随访避免发展为T细胞淋巴瘤。
下附英文原文：Abstract
Wereportacaseoflymphomatoidpapulosis(LyP)localizedtotheface.OnlytencasesoflocalizedLyPhavebeenreported,andthoseinvolvedtheextremities.ThreeofthosecasesfinallyevolvedtoclassicLyPwithawidespreaddistributionofthelesions,theothercasesremainlimited.TheevolutionintolymphomaforthelocalizedformappearstobeequivalenttothatreportedwiththegeneralizedLyP(20%),underliningtheneedforlong-termfollowupofthesepatients.ThisisthefirstreportedcaseofLyPlocalizedtotheface.
Lymphomatoidpapulosis(LyP)isadisorderdescribedbyMacaulayinasacontinuousself-healing,papulareruption,clinicallybenignandhistologicallymalignant.Thedisorderischaracterizedbyerythematouspapulesandnodulesthatprogresstoformvesicular,crusted,orhemorrhagiclesions,andthenundergospontaneoushealingwithscarring.Lesionsusuallyoccuroverthetrunkandlimbs.LyPisausuallybenigncutaneousdiseasewithalarminghistopathologyfeatures.ItisincludedamongthecutaneousT-celllymphomasintherecentWHO/EORTCclassificationofcutaneouslymphoma.TothebestofourknowledgeeightcasesofregionalorlocalizedLyPhavebeenreported,nonewithfacialinvolvement.
Clinicalsynopsis
A44-year-oldmanwasreferredtousinJanuaryfora2-yearhistoryofarecurrentself-healingeruptionlimitedtotherightcheek.Hewasconsideredtohaveachronicfurunculosisortineabarbae.However,neithertopicalnorsystemicantibioticorantimycotictherapyresultedinimprovement.Henotedoccasionalspontaneoushealingoftheeruption,usuallyfollowingsunexposureduringthesummer.
Onclinicalexaminationhewasnotedtohaveaneruptionoffewreddish-brownpapulesrangingindiameterfrom2to5mm.Theselesionsbecamesecondarilynecroticandpainful.Onlytherightcheekwasaffected(Fig.1);therewerenosimilarlesionsontrunkorlimbs.Thepatienthadnolymphadenopathyorhepatosplenomegaly.Hewasotherwiseingoodhealth,andhisgeneralexaminationwas北京皮肤白癜风看白癜风去哪里