肾血管瘤年度CDFI上岗证考

一.概述1.肾血管瘤为良性先天性肿瘤，由血管、淋巴管内皮产生。血管瘤最易侵犯肝，其次为肾。常单肾，双侧为12%，多数在髓质粘膜下。血尿常见，可以有腰痛。反40岁以下单侧肾血尿，如已排出肾肿瘤和尿石症，应想到可能为血管瘤，选择性肾动脉造影有助于确诊，血尿严重可手术治疗。2.肾血管瘤是一种少见的良性病变，起源于胚胎时期未发育成正常的残余血管细胞，是由病变部位血管或淋巴管聚集增生而形成的肿瘤样结构,可以压迫周围组织，不侵犯邻近组织，但不与周围血管相通，--般无完整的供血动脉和引流静脉，属于良性肿瘤。肾血管瘤以单侧多发，双侧者仅占12%，往往伴有其他部位血管瘤如脑、骨、肝脏或大肠等，与种族、性别和肾脏位置无关。肾血管瘤多发生于肾盂黏膜下层、肾盏或肾乳头尖,大多发生在髓质。3.一般体积较小，常累及肾盏。是临床上所谓“不明原因血尿”的重要原因之一。4.肾血管瘤在任何年龄段都可能发生，发病率的正确值还不太清楚，但是它是一种肾良性肿瘤，只要掌握肾血管瘤的临床表现并及时发现症状、早期就诊，就能得到很好的治疗。5.肾血管瘤非常少见。病变主要发生在肾的髓质部分，由充满血液的内皮构成的窦腔构成。这类肿瘤通常表现为中央型（髓质区，常常突向肾盂内）的占位，边界清晰。二.病理1.肾血管瘤可发生于任何年龄，确切发病原因及发病率仍不清楚。有报道尸检中肾血管瘤的发生率小于0.1%。肾血管瘤多为单发，小至只能用显微镜才能发现，最大者可占据整个肾脏。2.肾血管瘤为遗传性病变，由病变部位血管或淋巴管聚集增生而形成肿瘤样结构，可以压迫周围组织，但不会与周围血管相通。因此不会象恶性肿瘤样侵犯邻近组织，所以为良性肿瘤。肾血管瘤分为海绵状血管瘤和毛细血管状血管瘤，以海绵状血管瘤多见，多数为柔软的海绵状暗红色无明显包膜的软组织肿物。镜下可见上皮细胞组成的各种形状的空腔，腔内充满了红细胞和小的血栓。周围结缔组织受压可形成假包膜。3.血管瘤组织学分为海绵状血管瘤、毛细血管状血管瘤和混合型血管瘤，其中以肾海绵状血管瘤最多见。肿瘤大小不同，小的如针尖，大的直径大10cm以上，大体标本为暗红色的质软肿块，没有明显包膜;镜下可见大量上皮细胞组成的各种形状的空腔，腔隙内可见充满红细胞及小栓子。三.分类肾血管瘤多为单发，显微镜能发现小的，最大者能占据整个肾脏肾血管瘤为遗传性病变，因为病变部位血管或淋巴管聚集增生才形成肿瘤样结构，可以压迫周围组织，但是不能和周围血管相通，所以，不会象恶性肿瘤样侵犯邻近组织，所以是良性肿瘤。肾血管瘤分为：海绵状血管瘤和毛细血管状血管瘤，主要多见于海绵状血管瘤，大部分为柔软的海绵状暗红色，没有明显包膜的软组织肿物，镜下能见到上皮细胞组成的各种形状的空腔，腔内充满了小的血栓和红细胞周围结缔组织受压能形成假包膜。四.临床表现1.年轻人多年的间歇性肉眼血尿和疼痛是诊断本病的一个重要线索。2.肾血管瘤可发生于任何年龄，但多发生于中青年，30-40岁多见;性别无明显差异，男女均等。血管瘤小者，常无明显的异常症状，大者可引起血尿甚至大出血，主要表现为间歇性血尿,可伴患侧腰痛。间歇性血尿常由肾盂、肾盏上皮破溃与瘤组织沟通、感染、血流障碍及外伤引起上皮血管破裂所致。其中大量全程肉眼血尿多见,持续与间隔时间无一定规律严重者来势凶猛,可引起膀胱内血块,血块梗阻输尿管时可引起肾绞痛。五.超声表现肾窦旁或肾窦内见边界不清、回声不均匀的团块，呈中低回声或中高回声，CDFI：无明显血流信号。六.鉴别诊断肾血管瘤是极少见的良性肿瘤，往往缺乏特异的临床、影像学表现，在术前依靠CT无法明显诊断，常误诊为肾盂癌等恶性肿瘤。肾血管瘤主要需与乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤、乳头状肾细胞癌、嫌色细胞癌、肾盂癌等鉴别。七.诊断依据1.40岁以前患者突发出现大量全程肉眼血尿，有反复、间歇性时间长及无痛性特点;多次尿液脱落细胞检查中查找肿瘤细胞阳性。2.泌尿系造影提示肾轮廓不大,可排除恶性病变者。3.出血期间膀胱镜检查发现单侧输尿管口喷血者。4.皮肤或粘膜同时有血管瘤病变者。5.CT检查明确肾盂或肾实质内占位，体积不大，无明显侵润，平扫呈等密度，增强扫描呈结节状、团块状强化，肾窦脂肪内见走行异的肾血管瘤。6.血管造影表现为扭曲重叠的细小血管分支或团块致密血管影。7.肾内窥镜可见大部分肿物，活检可获得确诊者。因此，即使多次尿液脱落细胞检查中查找肿瘤细胞仍阴性、影像学检查不具备典型血管瘤“快进慢出”特点的血尿患者，亦不能排除血管瘤可能，可考虑行进一步肾动脉造影或输尿管软镜检查以明确诊断，最终诊断依靠病理学检查。

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