检验临床面对面以皮肤浸润为特征的非何
作者：医院检验科王哲
患者老年，女性，退休教师，主因间断胸闷、心悸1年余，加重10天入院。既往高血压病10年，间断咳嗽1年余，长期口服“甘草片、感冒胶囊”；查体合作，口唇轻度紫绀，睑结膜苍白，面部可见多处皮疹及褐色色素沉着，双肺呼吸音粗，心界不大，腹软，无压痛、反跳痛，肝脾未触及。神经系统查体未见阳性体征。双手可见多处对称性片状淤青，双下肢中度水肿，双膝关节以下至双足大面积皮肤脱落、淤青，局部皮肤表面呈黑色，可见大量渗出液，并可见脓性渗出，部分结痂。
如下图示：
（患者双手中指呈特征性对称性皮肤浸润，伴渗液及黑色结痂）
（由于双侧患肢皮损严重，渗液明显，外科行创口包扎处理后图片）
入院后检查外周血常规及细胞形态学检验如下图：
外周血：白细胞总数异常增多，分类不典型淋巴细胞占18.0%，部分红细胞排列呈缗钱状，血小板散在分布。
骨髓象：
骨髓增生活跃,粒:红=6.19:1部分红细胞排列呈缗钱状。不典型淋巴细胞分类达12.0%，该类细胞：核深染，偏位并出现双核及畸形核，浆嗜碱性，形态近似成熟浆细胞。
患者后续行免疫固定电泳，流式细胞术及骨髓活检等检查，数据如下图示：
免疫球蛋白固定电泳：白蛋白38%，α1球蛋白7.2%，α2球蛋白20.3%，β球蛋白1.5%，γ球蛋白21%，白蛋白/球蛋白0.61，表达单克隆IgM—Lambda。
骨髓流式细胞术提示：恶性成熟B淋巴细胞约占有核细胞10.4%，另见异常浆细胞约占有核细胞5.21%；外周血流式细胞学检测结果：11.02%细胞为恶性成熟小B细胞，考虑为恶性成熟小B细胞淋巴瘤，表型不似典型慢淋、毛白、burkitt淋巴瘤、滤泡淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、不除外边缘带淋巴瘤或其他小B细胞淋巴瘤。建议结合FISH的Bcl-2/IgH检测除外CD10-的滤泡淋巴瘤。
骨髓活检及组化：骨髓间质未见胶原纤维增生，CD38散在少（+）；CD散在少（+）；κ（-）；λ有背景；CD56(-)；CD20灶（+）；考虑：B细胞淋巴瘤侵犯骨髓。
患者染色体核型未见明显异常，MYD88基因阴性。
由于家属放弃检查及治疗后出院，故结合现有检查数据，诊断该患者为：B细胞非何杰金淋巴瘤侵犯骨髓。
讨论：患者老年女性，因胸闷、心悸入院。查体：贫血并伴有特征性皮肤浸润。外周血，骨髓象均提示有异常淋巴细胞浸润，（当时笔者到病房对患者进行查体时，原打算对其患肢皮肤创面行组织滚片处理，但由于入院初期皮肤破溃渗液较多，临床已经进行外科创面包扎，未能如愿采集）并综合MICM相关检查,最终诊断：B细胞淋巴瘤侵犯骨髓。患者免疫球蛋白固定电泳提示单克隆IgM—Lambda；骨髓细胞形态，活检及流式细胞术提示：恶性成熟B淋巴细胞。且不似浆细胞样淋巴细胞增殖的淋巴浆细胞淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、毛细胞白血病、Burkitt淋巴瘤、滤泡淋巴瘤、套细胞淋巴瘤。故应结合FISH:Bcl-2/IgH，除外CD10-的滤泡淋巴瘤，边缘带淋巴瘤或其他小B细胞淋巴瘤；并还应完善浆细胞肿瘤相关检查做浆细胞白血病的除外诊断。
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