年11月美国国家综合癌症网络(NCCN)发布了胸腺瘤和胸腺癌指南年第1版。为目前诊治胸腺瘤最新规范。
概述和组织分型没有变化,这里直接转帖年V3版本的中文版指南截图:可以对照自己的病理结果进行判读:
版V1目前仅有英文版:
以下对新版指南的重要节段进行翻译如下:
“胸腺瘤通常发生在40至70岁的成年人中。病因尚不清楚。酒精,吸烟和电离辐射似乎不是胸腺瘤的危险因素。胸腺瘤在非洲裔美国人以及亚洲人和太平洋岛民的胸腺瘤发病率较高,考虑多与基因遗传有关。尽管部分患者无症状,但有些患者出现胸痛,咳嗽或呼吸困难。胸腺瘤患者常患有自身免疫性疾病。大约30%至50%的胸腺瘤患者患有重症肌无力。重症肌无力的症状包括眼睑下垂,复视,流口水,爬楼梯困难,声音嘶哑和/或呼吸困难。在进行任何外科手术之前,应对所有怀疑患有胸腺瘤的患者(甚至没有症状的患者)进行血清抗乙酰胆碱受体抗体水平的测定,以确定他们是否患有重症肌无力,以避免在手术期间出现呼吸衰竭。如果患者患有重症肌无力,在进行手术切除之前,应接受有重症肌无力经验的神经科医生的治疗。尽管胸腺瘤可以是局部浸润性的(例如,胸膜,肺),但很少会扩散到局部淋巴结或胸腔外脏器。对于能够耐受手术的患者,推荐对所有可切除的胸腺瘤进行手术(即全胸腺和肿瘤瘤体进行完全切除)。对于切除的I期和II期胸腺瘤,其10年生存率非常乐观(大约分别为90%和70%)。胸腺瘤改良Masaoka临床分期:
I期:肉眼及镜检肿瘤均未侵犯包膜。
II期:(A)镜检肿瘤侵犯超过包膜(B)肉眼可见肿瘤侵袭周围脂肪组织或大体粘连但未通过纵隔胸膜或心包膜
III期:肉眼观察肿瘤侵犯邻近器官(即心包膜,大血管,肺)的侵袭(A)无大血管侵袭(B)有大血管侵袭
IV期:(A)胸膜或心包膜播散(B)淋巴或血行转移
切除的完整性是预后的最重要指标。如果根据临床和影像学特征都强烈提示胸腺瘤为可切除病灶(例如患者患有重症肌无力和CT上有特征性肿块),则无需进行手术活检。在对可能的胸腺瘤进行活检时,应避免采用胸膜穿刺术,以防止肿瘤种植转移。细针穿刺或空芯针活检常常较难分辨肿瘤的侵袭性。
1.1)不建议对完全切除(R0)的I期胸腺瘤进行辅助治疗。对于不完全切除的胸腺瘤,建议术后放疗(见算法中的术后治疗和管理)。请注意,由于胸腺瘤通常不会转移到局部淋巴结,因此不建议进行广泛的选择性淋巴结放疗。放疗应由3D保形技术可减少对周围正常组织(例如,心脏,肺,食道,脊髓)的伤害。尽管可能会参考肺癌放射治疗的指南,但建议采用更为保守的限值以最小化所有正常结构的剂量。由于这些患者较年轻且通常是长期存活者,因此心脏接受的平均剂量应尽可能低。
2)对于完全切除后发生囊膜浸润的胸腺瘤患者,可以考虑术后放疗。
2.数据表明II期胸腺瘤患者可能无法从术后放射中受益。在这种情况下,术后化疗也无益。
3.III期患者(肉眼可见到邻近器官的浸润),胸腺瘤复发的风险较高,推荐进行术后放疗。
4.诱导疗法后再行手术可能对可切除的胸腺恶性肿瘤有益。最近的一项队列研究报告,接受诱导化疗后行手术与仅接受手术的预后相似(77.4%vs.76.7%,P=.)。总体生存期为5年。
5.对于局部晚期胸腺瘤,建议进行诱导化疗,然后进行手术评估。手术切除原发肿瘤和孤立的转移灶后,可以考虑术后放疗。
6.对于单发转移灶或同侧胸膜转移灶的患者,选择包括:1)诱导化疗,然后对可切除的患者进行手术;2)单独手术。对于在这两种情况下均无法切除的疾病的患者,建议进行或不进行化疗的放疗。考虑到可能的广泛转移情况,很难为转移性疾病指定RT给药方案。立体定向放射疗法(SBRT)可能适用于局灶性局灶性转移,而常规分馏法则适合于较大的转移灶。
7.在晚期病例的姑息治疗中,根据治疗目的。对于转移性疾病,建议进行全身治疗。六种不同《NCCN指南》建议采用联合化疗方案。NCCN专家组投票决定,胸腺瘤的首选方案是顺铂/阿霉素/环磷酰胺(CAP),因为它似乎能产生最佳结果。胸腺瘤CAP的缓解率约为44%。但是,非蒽环类疗法(例如,顺铂/依托泊苷[含或不含异环磷酰胺],卡铂/紫杉醇)可能无法耐受更具侵略性的治疗方案。
在对可切除胸腺瘤进行初步治疗后,专家组建议,2年内每6个月进行一次包括胸部CT在内的复发随访,其后每年一次复查至术后10年。核磁共振检查可用于某些临床情况的监测,包括:1)如果患者不能耐受造影剂;2)如果患者年轻,则要减少放射线,并将对其进行多年筛查。考虑到胸腺瘤以后复发的风险,监测应持续至少10年。然而,尚未发表的研究中确定胸腺瘤患者的影像学监测的持续时间,频率和类型。胸腺瘤患者发生第二肿瘤的风险也增加,但是不建议进行特殊筛查研究。
检查手段:影像学诊断:胸部增强核磁共振。手术评估:胸部增强CT。复查使用:胸部CT平扫。我的看法:
与肺癌分腺癌还是鳞癌,腺癌分小细胞和非小细胞,直接指导治疗方案和预后不一样,对于胸腺瘤来说,组织病理报告主要用于判断肿瘤类型和良恶性,也就是到底它类型是胸腺瘤,淋巴瘤还是个胸腺癌,性质是良性还是恶性的。而在治疗方案选择上还是以肉眼和胸腔镜检查看病灶的侵犯位置,程度来制定。在文中也可以看到,判断术后是否接受辅助治疗(放疗、化疗)取决于分期(分期来源于病灶侵犯情况),而不取决于病理结果是A型、AB型或者其他。
也论证了文中的,胸腺瘤手术是否切除完整,干净对预后非常重要。