滤泡淋巴瘤的现状及展望

滤泡淋巴瘤(FL)起源于生发中心(GCB)B细胞,发病率在西方位居非霍奇金淋巴瘤第2位,特征性的突变:t(14;18)异位(发生率85%),导致Bcl-2过表达;MLL2基因的失活(发生率80%),与疾病的发生和演变密切相关。

虽然FL仍然属于惰性淋巴瘤的范畴,但疾病存在明显异质性,一部分患者有早期复发和进展的风险,约有2-3%/年会发生组织学转化为侵袭性淋巴瘤(弥漫性大B细胞淋巴瘤,DLBCL)。

?诊断

FL表现为肿瘤性的GCB增殖,包括了中心细胞和中心母细胞,FL的分级系统将2种细胞的比例作为评估指标:

1-2级:每个高倍镜视野中心母细胞=15个

3级:每个高倍镜视野中心母细胞15个

3级又分A和B

其中3B表现为t(14;18),CD10-,p53和MUM1/IRF4表达增加,病程类似于弥漫大B细胞淋巴瘤。

年WHO提出2个特殊亚型及2个独立疾病分类

2个特殊亚类

原位滤泡肿瘤和十二指肠型FL,这2个亚类病灶局限,大部分不需要治疗。

2个独立分类

儿童型FL,缺乏Bcl-2重排及高增殖指数,预后良好;

伴IRF4异常的大B细胞淋巴瘤:侵袭性强但对治疗反应良好;

FL的预后评判系统:FLIPI-2(单抗时代)

淋巴结直径6cm

年龄60岁

β2微球蛋白升高

骨髓侵犯

Hbg/L

随着基因诊断技术的提高,近年来m7-FLIPI预后评判系统获得







































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