指南解读霍奇金淋巴瘤的诊治
霍奇金淋巴瘤（HL）是一种独特的淋巴系统恶性疾病，男性多于女性，多见于年轻人；也是人类最早认识的一种淋巴瘤。随着诊疗技术的提升，多数HL患者经规范化治疗后能够获得长期生存，由此可见，规范化诊疗是多么重要。今天，为大家推荐霍奇金淋巴瘤NCCN指南解读内容，让我们共同提升诊治的规范化！流行病学
发病率相对低
欧美国家发病率呈双峰中国HL患者发病年龄目前无双峰现象，男性高于女性
病因学病因不明可能相关因素：环境因素病毒感染：EBV遗传因素免疫功能失调病理分型：WHO结节性淋巴细胞为主型（NLPHL）：5%经典型（cHL）：95%结节硬化型(NSHL)混合细胞型(MCHL)淋巴细胞消减型(LDHL)富于淋巴细胞的经典型(LRCHL)诊断霍奇金淋巴瘤的诊断，主要包括三方面:病理诊断、分期、预后评价。病理诊断1.不推荐细针穿刺细胞学检查，对于纵隔或深部淋巴结可以行粗针穿刺活检；2.淋巴结活检（切除或切取活检）；尽量切取完整淋巴结；尽量选择受炎症干扰较小的部位，如颈部、锁骨上或腋下淋巴结等；取样术中，尽量避免挤压组织；鉴别诊断淋巴结反应性增生；淋巴结炎；淋巴结结核；结节病；淋巴结转移癌；其他类型NHL：如灰区淋巴瘤、PMBL等；谈到分期，我们现在用的是年Lugano分期标准；霍奇金淋巴瘤的预后评价主要分为两大部分，一部分是局限期的预后评分，预后评分体系不同，纳入的评分标准也不太相同。现主要对NCCN指南的标准进行解读。对于进展期病人的预后评分是IPS评分。总体的治疗原则是什么呢？1.根据分期及危险因素进行分层治疗：采取化疗、放疗结合的综合治疗；2.研究方向；1）提高疗效；2）减少毒性，尤其远期不良反应：低毒的化疗方案、减少化疗周期数；减低照射剂量，缩小照射靶区；01早期CHL：经典ABVD方案依旧笑春风
针对不同的分期、分层患者，如何进行治疗？早期CHL：ABVD方案是一个经典的方案。早期的患者分两大类：一类是早期预后良好的患者（极少数预后特别良好）；另一类是早期预后不良（不伴大肿块/伴大肿块）。预后良好的早期HL-总结：早期预后良好HL患者：谨防治疗不足导致复发率升高；预后特别良好的患者：超选患者；预后良好患者：占多数；需要PET/CT的中期评效；Deauville：1-2分，可减少治疗强度；Deauville：3分，ABVD*4+ISRT30Gy；Deauville：4分，可增加化疗周期数或提高到BEACOPPesc；Deauville：5分，强调活检的重要性（谨防治疗过度）；预后不良的早期HL-总结：1.早期预后不良HL患者：伴有大肿块vs.不伴大肿块；如果在2周期ABVD后行PET/CT：1-3分者等同于预后良好HL的基本治疗原则；（PET/CT抵消了既往临床常规不良预后因素）2.PET/CT中期评效（动态观察患者预后）：Deauville：1-2分，预后好，化疗敏感，可减少治疗强度；Deauville：4分，可能需要提高到BEACOPPesc；Deauville：5分，强调活检的重要性（谨防治疗过度）；02晚期CHL：BEACOPPesc.远去的记忆？
晚期霍奇金淋巴瘤的治疗。在新药不断涌现的今天BEACOPP方案是否是一个远去的记忆呢？晚期HL-总结：1.低危晚期HL患者：ABVD*2后PET评估1-3分可继续AVD*4；评估4-5分可能需BEACOPPesc；2.高危晚期HL患者：BEACOPPesc.*2或BV+AVD*2后行PET评估完成6周期治疗；03复发难治CHL：干细胞移植地位未被撼动
对于复发难治病人的治疗，干细胞移植的地位是非常重要的。在新药不断涌现的今天，干细胞移植的地位依然没有被撼动。04新药在经典HL的应用和临床试验设计
在经典HL治疗当中出现了一些新药，主要包括：BrentuximabVedotin(BV,Adcetris)和PD-1/PD-L1抗体。下面我们再来看PD-1单抗。1.PD-1/PD-L1信号通路的激活降低T细胞的免疫功能从而使肿瘤发生免疫逃逸，阻断此通路则可以增强机体内源性的抗肿瘤效应；2.PD-1/PD-L1抗体则成为肿瘤免疫治疗研究中的新热点；3.HRS细胞9p24.1扩增导致PD-L1过表达；4.已有多种PD-1/PD-L1抗体获批用于不同的瘤种（nivolumab、pembrolizumab等）；05结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤的治疗
除了经典型的霍奇金淋巴瘤的治疗外，还有一个比较少见的结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（初始/复发难治）的治疗。最后需要重视关于随访的问题。
1.查体+血液学：
1-2年每3-6月一次；3-5年每6-12个月一次；之后每年1次；
颈胸腹盆CT：治疗结束后6、12、24月，之后根据情况；
不推荐PET-CT作为随访方法，除非末次PET提示DS4-5分；
2.五年之后的随访：