发病率相对低
欧美国家发病率呈双峰中国HL患者发病年龄目前无双峰现象,男性高于女性
病因学病因不明可能相关因素:环境因素病毒感染:EBV遗传因素免疫功能失调病理分型:WHO结节性淋巴细胞为主型(NLPHL):5%经典型(cHL):95%结节硬化型(NSHL)混合细胞型(MCHL)淋巴细胞消减型(LDHL)富于淋巴细胞的经典型(LRCHL)诊断霍奇金淋巴瘤的诊断,主要包括三方面:病理诊断、分期、预后评价。病理诊断1.不推荐细针穿刺细胞学检查,对于纵隔或深部淋巴结可以行粗针穿刺活检;2.淋巴结活检(切除或切取活检);尽量切取完整淋巴结;尽量选择受炎症干扰较小的部位,如颈部、锁骨上或腋下淋巴结等;取样术中,尽量避免挤压组织;鉴别诊断淋巴结反应性增生;淋巴结炎;淋巴结结核;结节病;淋巴结转移癌;其他类型NHL:如灰区淋巴瘤、PMBL等;谈到分期,我们现在用的是年Lugano分期标准;霍奇金淋巴瘤的预后评价主要分为两大部分,一部分是局限期的预后评分,预后评分体系不同,纳入的评分标准也不太相同。现主要对NCCN指南的标准进行解读。对于进展期病人的预后评分是IPS评分。总体的治疗原则是什么呢?1.根据分期及危险因素进行分层治疗:采取化疗、放疗结合的综合治疗;2.研究方向;1)提高疗效;2)减少毒性,尤其远期不良反应:低毒的化疗方案、减少化疗周期数;减低照射剂量,缩小照射靶区;01早期CHL:经典ABVD方案依旧笑春风
针对不同的分期、分层患者,如何进行治疗?早期CHL:ABVD方案是一个经典的方案。早期的患者分两大类:一类是早期预后良好的患者(极少数预后特别良好);另一类是早期预后不良(不伴大肿块/伴大肿块)。预后良好的早期HL-总结:早期预后良好HL患者:谨防治疗不足导致复发率升高;预后特别良好的患者:超选患者;预后良好患者:占多数;需要PET/CT的中期评效;Deauville:1-2分,可减少治疗强度;Deauville:3分,ABVD*4+ISRT30Gy;Deauville:4分,可增加化疗周期数或提高到BEACOPPesc;Deauville:5分,强调活检的重要性(谨防治疗过度);预后不良的早期HL-总结:1.早期预后不良HL患者:伴有大肿块vs.不伴大肿块;如果在2周期ABVD后行PET/CT:1-3分者等同于预后良好HL的基本治疗原则;(PET/CT抵消了既往临床常规不良预后因素)2.PET/CT中期评效(动态观察患者预后):Deauville:1-2分,预后好,化疗敏感,可减少治疗强度;Deauville:4分,可能需要提高到BEACOPPesc;Deauville:5分,强调活检的重要性(谨防治疗过度);02晚期CHL:BEACOPPesc.远去的记忆?
晚期霍奇金淋巴瘤的治疗。在新药不断涌现的今天BEACOPP方案是否是一个远去的记忆呢?晚期HL-总结:1.低危晚期HL患者:ABVD*2后PET评估1-3分可继续AVD*4;评估4-5分可能需BEACOPPesc;2.高危晚期HL患者:BEACOPPesc.*2或BV+AVD*2后行PET评估完成6周期治疗;03复发难治CHL:干细胞移植地位未被撼动
对于复发难治病人的治疗,干细胞移植的地位是非常重要的。在新药不断涌现的今天,干细胞移植的地位依然没有被撼动。04新药在经典HL的应用和临床试验设计
在经典HL治疗当中出现了一些新药,主要包括:BrentuximabVedotin(BV,Adcetris)和PD-1/PD-L1抗体。下面我们再来看PD-1单抗。1.PD-1/PD-L1信号通路的激活降低T细胞的免疫功能从而使肿瘤发生免疫逃逸,阻断此通路则可以增强机体内源性的抗肿瘤效应;2.PD-1/PD-L1抗体则成为肿瘤免疫治疗研究中的新热点;3.HRS细胞9p24.1扩增导致PD-L1过表达;4.已有多种PD-1/PD-L1抗体获批用于不同的瘤种(nivolumab、pembrolizumab等);05结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤的治疗
除了经典型的霍奇金淋巴瘤的治疗外,还有一个比较少见的结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(初始/复发难治)的治疗。最后需要重视关于随访的问题。
1.查体+血液学:
1-2年每3-6月一次;3-5年每6-12个月一次;之后每年1次;
颈胸腹盆CT:治疗结束后6、12、24月,之后根据情况;
不推荐PET-CT作为随访方法,除非末次PET提示DS4-5分;
2.五年之后的随访: