新生儿大疱性皮肤病
水疱的鉴别诊断复杂，新生儿皮肤脆弱，特别容易起水疱，故鉴别诊断更为广泛。许多水疱性疾病早期表现相似，晚期改变又无特征性，增加了病因诊断的难度，给皮肤科、儿科和产科医生带来了不小的困扰，本文简要总结了各种原因所致的新生儿水疱：
感染性疱病
皮肤感染是新生儿水疱或糜烂最常见的原因，对于所有病例均应考虑感染的可能。早产、免疫功能低下、静脉插管、皮肤破损或屏障损伤、原有水疱性疾病的新生儿发生皮肤感染的风险升高。
应考虑的感染性疱病包括单纯疱疹、新生儿水痘、手足口病、大疱型脓疱疮、葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征、先天性梅毒、疥疮和特殊真菌感染（见图1-4）。熟悉可能引起水疱的新生儿感染很重要，早期抗微生物治疗可预防感染播散、改善预后。
图1手足口病患儿足底散在紫红色斑丘疹，部分形成水疱，疱液少
图2大疱型脓疱疮患儿口周散在水疱、大疱和蜜黄色结痂
图3葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征新生儿全身泛发性大疱性表皮松解，形成大片红斑、糜烂和渗出区
图4先天性梅毒患儿足底典型的水疱性皮损和脱屑
建议取水疱或疱液进行诊断试验，如直接镜检、培养加药敏、病毒PCR检测。即使怀疑其他疱病也应考虑实施上述检查，因为许多皮肤感染为继发性改变，并可模仿原有疱病，比如大疱性表皮松解症合并感染、大疱性脓疱疮模仿大疱性表皮松解症。
遗传性疱病
遗传性疱病罕见，但应作为新生儿疱病的鉴别诊断，尤其是存在遗传性皮肤病或近亲结婚史时。
最常见的遗传性疱病为大疱性表皮松解症，表现为皮肤脆弱、轻微外伤即可起疱，根据皮肤裂隙发生的水平可分为4型：单纯型（EBS）、交界性（JEB）、营养不良性（DEB）和Kindler综合征（见图5-6），还可根据表现和遗传突变进一步分为各种亚型。
图5EBS患儿的临床和电镜表现：（A）出生11天时的水疱；（B）臀部、右手和双足水疱；（C）先证者皮损的超微结构显示水疱位于致密板
图6DEB的临床特征：（A）显性DEB的趾甲甲营养不良；（B）隐性DEB的甲萎缩；（C）隐性患者背部的糜烂和瘢痕形成；（D）隐性DEB并发鳞癌
鉴于大疱性表皮松解症临床表现变异大，有些变型的特征存在重叠，根据临床表现诊断EB不可靠，应结合临床表现、家族史、皮肤活检免疫荧光和透射电镜检查、以及适当的分子遗传学检测作出诊断和分型。
目前，大疱性表皮松解症无特效治疗，对症处理包括预防起疱、促进愈合、监测和治疗并发症、心理社会支持等。对新生儿需特别注意避免外伤，包括动作轻柔（例如，抱起时以双手置于臀部和颈部下方托起，而不能置于双腋下）、骨隆突部位使用泡沫敷料、拆除尿不湿中的松紧带。
除大疱性表皮松解症以外，可产生新生儿水疱或模仿其他新生儿疱病的遗传性皮肤病还包括大疱性先天性鱼鳞病样红皮病、浅表性表皮松解性鱼鳞病（又称为Siemens大疱性鱼鳞病）、先天性卟啉病、肠病性肢端皮炎和色素失禁症（见图7-11）。
图7一例8岁患儿至出生起间歇性皮肤起大疱和增厚，查体见四肢关节周围瓦楞纸样增厚的皮肤（A-C），右胫前见一处糜烂（D）
图8一例14岁Siemens大疱性鱼鳞病男童股内侧松弛性水疱，周围见水疱干燥后形成的领圈状粘着性鳞屑，称为「Mauserung现象」，基底皮肤无红斑，可与先天性大疱性鱼鳞病样红皮病相鉴别
图9一例先天性卟啉病患儿手、足散在水疱和结痂，患儿牙齿呈铜红色
图10一例肠病性肢端皮炎患儿腹股沟区和口周红斑、鳞屑和脓疱疹
图11色素失禁症的临床表现：（A）外阴部位炎症性水疱（1期）；（B-C）躯干和下肢沿Blaschko线分布的褐色色素沉着（3期）
自身免疫性疱病
新生儿自身免疫性疱病的发病率很低，但也应纳入鉴别诊断，尤其当母亲有自身免疫性疱病史，或抗生素治疗效果不佳时。
文献报告的新生儿自身免疫性疱病包括寻常型天疱疮（见图12）、落叶型天疱疮、大疱性类疱疮、线状IgA大疱病（见图13）、获得大疱性表皮松解症、大疱性系统性红斑狼疮，疑诊时应实施间接免疫荧光检查，采用ELISA检测Dsg1、Dsg3和BP抗体，必要时活检。
图12一例寻常型天疱疮患儿及其母亲（右下图）全身多发性水疱，部分水疱破溃
图13一例线状IgA大疱病患儿面颈部、阴囊、手指、耳廓皮肤红斑基础上的多发性水疱、大疱和糜烂，伴有重度睑结膜炎和口腔糜烂
多数新生儿自身免疫性疱病由母体IgG自身抗体透过胎盘致病，来源于母体的自身抗体可逐渐被清除，故保守治疗如润肤和外用糖皮质激素或抗生素通常有效，但线状IgA大疱病可为获得性，在合并呼吸道、上消化道和眼部损害时预后不良，需更积极地治疗。
其他
在新生儿中，可产生水疱性损害的其他疾病还包括肥大细胞增生症、吸吮水疱、虫咬皮炎、朗格汉斯细胞组织细胞增生症（见图14-18）、烫伤、水泡型药疹、淋巴管瘤等。
图14皮肤肥大细胞增生症最严重的类型为弥漫性皮肤肥大细胞增生症，表现为累及全身皮肤的红皮病和水疱
图15患儿出生时双腕部吸吮水疱，表现为对称性松弛性大疱和糜烂，部分水疱已再上皮化
图16尽管吸吮水疱通常发生在上肢远端，有时也见于其他部位如该患儿的上下唇大疱
图17昆虫叮咬所致的出血性大疱
图18一例朗格汉斯细胞组织细胞增生症早产新生儿全身泛发性出血性丘疹和水疱、散在正常皮肤，呈重度烧伤样外观，患儿最终死亡
综上所述，新生儿水疱病因复杂，包括感染性、遗传性、自身免疫性、肿瘤性、变态反应性、机械性等多种原因，应结合皮损特征、发生部位、母亲病史或家族史、以及诊断试验进行综合判断，比如卟啉病好发于曝光部位，而单纯疱疹和固定性药疹好发于皮肤粘膜交界部位。
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孙心君 医院皮肤科 副主任医师 副教授从事皮肤病、性病、皮肤美容行业20年。擅长婴幼儿血管瘤、黄褐斑、晒斑色素沉着、美白嫩肤脱毛、白癜风银屑病、痤疮痘印、慢性过敏性疾病免疫性疾病。各种性病及性病后遗症的治疗。